 Вибірковий дефіцит IgA; Клінічний протокол |
 |
Клінічний протоколнадання медичної допомоги хворим з Вибірковим дефіцитом IgA (селективний дефіцит IgA)
Код МКХ 10: D80.2
Селективний дефіцит IgA – природжений імунодефіцит, який характеризується стійким зниженням загального сироваткового IgА та нормальними показниками усіх інших ланок імунітету і в більшості випадків клінічно не проявляється. 1. Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінети лікарів-імунологів поліклінік, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ. 2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного профілю; ІІ ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ. Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на селективний дефіцит IgA, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (септичні стани, посттрансфузійні реакції, гострі алергічні стани,автоімунні кризи) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами – скерування в хірургічне,травматологічне відділення інших медичних установ; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - скерування хворих на селективний дефіцит IgA в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік. 3. Критерії діагностики КЛІНІЧНІ ¨ Підвищена частота бактеріальних інфекцій дихальних шляхів і травної системи ¨ Алергічні хвороби ¨ Автоімунні хвороби ¨ Часто - безсимптомний перебіг селективного дефіциту IgA ЛАБОРАТОРНІ¨ Зниження рівня сироваткового IgA (менше 0,1 г/л) ¨ Нормальний рівень сироваткових IgG та IgM ¨ Нормальний рівень компонентів системи комплементу ¨ Нормальне число, функціональна активність Т- і В-лімфоцитів та фагоцитів 4. Перелік та обсяг медичної допомоги Амбулаторно-поліклінічний етап ¨ Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій) ¨ Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів ¨ Загальний огляд з оцінкою фізичного, стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, автоімунних та алергічних проявів ¨ Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів) ¨ Загальний аналіз сечі ¨ RW, антитіла до ВІЛ1/2 ¨ Маркери туберкульозу ¨ Маркери вірусів гепатиту В та С ¨ Визначення групи крові та резус-фактору ¨ Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма ¨ Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін,сечовина тощо ¨ Коагулограма(за показами) ¨ Протеїнограма ¨ Гострофазові білки ¨ Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50) ¨ Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)* ¨ Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)* ¨ Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%, Г/л)* § Специфічні антитіла до антигенів інфекційних збудників герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо* (за показами) ¨ Визначення авідності специфічних антитіл* ¨ Рівень специфічних антитіл після вакцинації ( через 3 тижні) * ¨ Бактеріологічні посіви калу, слизу з носа і зіву, харкотиння, крові тощо з визначенням чутливості до антибіотиків ¨ Цитологічні дослідження (різних секретів, зішкрябів зі слизових, слини) ¨ Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами) ¨ Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )* (за показами) ¨ Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних антитіл тощо* (за показами) ¨ Медико-генетичне консультування родини ¨ Спірометрія(за показами) ¨ ЕКГ ¨ Ехокардіографія (за показами) ¨ УЗД внутрішніх органів ¨ Рентгенографія органів грудної клітки, носових пазух, кісток тощо (за показами) ¨ Езовагофіброгастродуоденоскопія (за показами) ¨ Колоноскопія (за показами) ¨ Консультації лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, ендокринолога та інших (за показами) - показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря- імунолога Стаціонарний етапВище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові: ¨ ДНК діагностика маркерів інфекцій (герпетичні віруси, арбовіруси, уреоплазми, мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії тощо)* (за показами) ¨ Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами* (за показами) ¨ Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів* (за показами) ¨ Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)* ¨ Визначення запальних і протизапальних цитокінів (спонтанних, стимульованих) у сироватці та супернатанті (за показами)* ¨ Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами) ¨ Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників:
5. Лікувальні заходи § При наявності підвищеної частоти інфекцій – розширення показів до призначення антибактеріальної терапії § При формуванні хронічних вогнищ інфекції – терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнти § Лікування супутньої патології – алергічних або автоімунних захворювань згідно відповідних протоколів лікування § Протипоказане введення препаратів та компонентів крові; при необхідності їх введення (за життєвими показами ) показано переливання відмитих еритроцитів. 6. Середня тривалість стаціонарного лікування ¨ 12 діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого 7. Критерії ефективності лікування ¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення ¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення) 8. Очікувані результати лікування ¨ Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції ¨ Одужання після гострих, бактеріальних хвороб ¨ Відсутність загострень автоімунних, алергічних хвороб ¨ Відновлення працездатності, покращення якості життя 9. Реабілітація та профілактика ¨ Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби ¨ Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження ¨ Оптимізація умов праці (навчання) ¨ Обмежена інсоляція ¨ Дихальна гімнастика – при хронічних бронхо-легеневих процесах ¨ Заборона трансфузійної терапії компонентами та препаратами крові ¨ Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу ¨ Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних інфекцій ¨ Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень (щороку) 10. Диспансерне спостереження § Хворі на селективний дефіцит IgA знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога § Постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога – частота оглядів 1 раз на 6 місяців за умов ремісії інфекційних, автоімунних та алергічних хвороб( при неповній ремісії-щомісяця) § При необхідності – проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології
Директор Департаменту розвитку медичної допомоги М.П. Жданова |