стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Вибірковий дефіцит IgA; Клінічний протокол


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №626 від 08-10-2007
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Імунологія
    • Клінічний стан, патології: Вибірковий дефіцит IgA
убихинон цена


 

 

ЗАТВЕРДЖЕНО

наказ МОЗ України

08.10.2007р. № 626

 

 

 

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим  з

Вибірковим дефіцитом IgA  (селективний дефіцит IgA)

 

Код МКХ 10: D80.2

 

Селективний дефіцит IgA – природжений імунодефіцит, який характеризується стійким зниженням загального сироваткового IgА та нормальними показниками усіх інших ланок імунітету і в більшості випадків клінічно не проявляється.

1. Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінети лікарів-імунологів поліклінік,  консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.

2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного профілю; ІІ ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація,  скерування хворого на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.

Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу,  диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на селективний дефіцит IgA, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних  відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (септичні стани, посттрансфузійні реакції, гострі алергічні стани,автоімунні кризи) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами – скерування в хірургічне,травматологічне відділення інших медичних установ; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - скерування хворих на селективний дефіцит IgA  в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3. Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨ Підвищена частота бактеріальних інфекцій дихальних шляхів і травної системи

¨ Алергічні хвороби

¨ Автоімунні хвороби

¨ Часто - безсимптомний перебіг селективного дефіциту IgA

ЛАБОРАТОРНІ

¨ Зниження рівня сироваткового IgA  (менше 0,1 г/л)

¨ Нормальний рівень сироваткових IgG та IgM

¨ Нормальний рівень компонентів системи комплементу

¨ Нормальне число,  функціональна активність  Т- і В-лімфоцитів та фагоцитів

4. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

¨ Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)

¨ Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів

¨ Загальний огляд з оцінкою фізичного, стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, автоімунних та алергічних проявів

¨ Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

¨ Загальний аналіз сечі

¨ RW, антитіла до ВІЛ1/2

¨ Маркери туберкульозу

¨ Маркери вірусів гепатиту В та С

¨ Визначення групи крові та резус-фактору

¨ Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

¨ Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін,сечовина тощо

¨ Коагулограма(за показами)

¨ Протеїнограма

¨ Гострофазові білки

¨ Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50)

¨ Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*

¨ Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)*

¨ Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%, Г/л)*

§   Специфічні антитіла до  антигенів інфекційних збудників герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо* (за показами)

¨ Визначення авідності специфічних антитіл*

¨ Рівень специфічних  антитіл після вакцинації ( через 3 тижні) *

¨ Бактеріологічні посіви калу, слизу з носа і зіву, харкотиння, крові тощо з визначенням чутливості до антибіотиків

¨ Цитологічні дослідження (різних секретів, зішкрябів зі слизових, слини)

¨ Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами)

¨ Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )* (за показами)

¨ Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів,  антинуклеарних антитіл тощо* (за показами)

¨ Медико-генетичне консультування родини

¨ Спірометрія(за показами)

¨ ЕКГ

¨  Ехокардіографія (за показами)

¨ УЗД внутрішніх органів

¨ Рентгенографія органів грудної клітки, носових пазух, кісток тощо (за показами)

¨ Езовагофіброгастродуоденоскопія (за показами)

¨ Колоноскопія (за показами)

¨ Консультації лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, ендокринолога та інших (за показами)

- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря- імунолога

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

¨ ДНК діагностика маркерів інфекцій (герпетичні віруси, арбовіруси, уреоплазми,  мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії тощо)* (за показами)

¨ Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами* (за показами)

¨ Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів* (за показами)

¨ Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)*

¨ Визначення запальних і протизапальних цитокінів (спонтанних, стимульованих) у сироватці  та супернатанті (за показами)*

¨ Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами)

¨ Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

 

5. Лікувальні заходи

§   При наявності підвищеної частоти інфекцій – розширення показів до призначення антибактеріальної терапії

§   При формуванні хронічних вогнищ інфекції – терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами  згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнти

§   Лікування супутньої патології – алергічних або автоімунних захворювань згідно відповідних протоколів лікування

§   Протипоказане введення препаратів та компонентів  крові; при необхідності їх введення (за життєвими показами ) показано переливання відмитих еритроцитів.

6. Середня тривалість стаціонарного лікування

¨ 12 діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворого

7. Критерії ефективності лікування

¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

8. Очікувані результати лікування

¨ Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції

¨ Одужання після гострих, бактеріальних хвороб

¨  Відсутність загострень автоімунних, алергічних хвороб

¨ Відновлення працездатності, покращення якості життя

9. Реабілітація та профілактика

¨ Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

¨ Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

¨ Оптимізація умов праці (навчання)

¨ Обмежена інсоляція

¨ Дихальна гімнастика – при хронічних бронхо-легеневих процесах

¨ Заборона трансфузійної терапії компонентами та препаратами крові

¨ Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу

¨ Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних інфекцій

¨ Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень (щороку)

10. Диспансерне спостереження

§   Хворі на селективний дефіцит IgA знаходяться  на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога

§   Постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога – частота оглядів 1 раз на 6 місяців за умов ремісії інфекційних, автоімунних та алергічних хвороб( при неповній ремісії-щомісяця)

§   При необхідності – проведення  консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

 

Директор Департаменту

розвитку  медичної допомоги                                                         М.П. Жданова