 Еозинофільний синдром; есенціальний; Клінічний протокол |
 |
Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Еозинофільним синдром, есенціальним
Код МКХ 10: D72.1
Еозинофільний синдром, есенціальний (ЕСЕ) - стійке збільшення числа еозинофілів більше О,6 Г/л в лейкоформулі периферичної крові з виключенням паразитарного, гематологічного, автоімунного, алергічного та іншого генезів патологічного процесу. Первинний еозинофільний синдром есеціальний (ПЕСЕ)–5-10% Вторинний еозинофільний синдром ( ВЕС) – 9О-95% І ступінь тяжкості – більше О,6 до 1,5 Г/л еозинофілів ІІ ступінь тяжкості –1,5-3.5 Г/л еозинофілів ІІІ ступінь тяжкості –більше 3.5 Г/л еозинофілів 1.Сфера дії прокололу: : амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ 2. Умови за яких показано надання медичної допомоги Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями, лікарями терапевтичного та хірургічного профілів; ІІ ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування (І ступінь тяжкості), реабілітація, диспансерне спостереження хворих на ЕСЕ, проведення профілактичних заходів для них, скерування на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов ІІ та ІІІ ступеня тяжкості ПЕСЕ, при їх відсутності – в діагностичне, терапевтичне відділення інших медичних установ; діагностика, вторинного еозинофільного синдрому, скерування на амбулаторне ( І ступінь) та стаціонарне (ІІ –ІІІ ступені) лікування до лікарів: інфекціоніста, алерголога, гематолога, ревматолога, пульмонолога, онколога та інших згідно основного захворювання Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на ПЕСЕ ( ІІ та ІІІ ступені) в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії(при гострих станах) медичних центрів клінічної імунології та алергології; після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології або для амбулаторного спостереження в консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології ,при їх відсутності - в кабінети лікаря-терапевта поліклінік ; при діагностиці ВЕС - переведення хворих в інфекційне, алергологічне, ревматологічне, гематологічне, пульмоногічне, реанімаційне відділення інших медичних установ, центри онкології 3. Критерії діагностики ¨ Стійка та тривала абсолютна еозинофілія (більше 0,6 Г/л, протягом 6 місяців) ¨ Молодий вік ¨ Гарячка ¨ Зниження маси тіла¨ Симптоми ушкодження внутрішніх органів: гепатомегалія, спленомегалія, фіброзуючий ендоміокардит, застійна серцева недостатність, фіброзний альвеоліт, пневмонія, уретрит ¨ Прояви системних васкулітів¨ Дифузні та вогнищеві симптоми ушкодження ЦНС ¨ Анемія ¨ Виключення: паразитарні інвазії (тріхінельоз, ехінококоз, стронгілоїдоз, шистосомоз тощо); алергічні хвороби (бронхіальна астма, кропив’янка, медикаментозна алергія); автоімунні хвороби (ANCA-асоційовані системні васкуліти, системний червоний вовчак, склеродермія тощо); еозинофільний лейкоз; інші хвороби системи крові (хронічний мієлолейкоз, істинна поліцитемія, перніціозна анемія, хвороба Ходжкіна, стан після спленектомії) тощо
Амбулаторно-поліклінічний етап § Збір анамнезу хвороби, антенатального, постнатального, спадкового ,алергологічного, вакцинального, хірургічного анамнезів ¨ Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії ¨ Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів) ¨ Загальний аналіз сечі ¨ RW, антитіла до ВІЛ1/2 ¨ Маркери туберкульозу ¨ Маркери вірусів гепатиту В та С ¨ Визначення групи крові та резус-фактору ¨ Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма ¨ Біохімічні показники: AЛT, AСT, білірубін,креатинін,сечовина тощо ¨ Протеїнограма ¨ Гострофазні білки ¨ Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), С3, С4, С2* ¨ Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)* § Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)* § Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%,Г/л, трийчі протягом місяця)* § Специфічні антитіла класів IgM, IgG, IgА до герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій,мікоплазм,токсоплазми,борелій, лямблій, аспергіл, кандид, гельмінтів тощо (використанням “парних сироваток”) * § Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* § Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )* ¨ Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, антинуклеарних, антинейтрофільноцитоплазматичних, антифосфоліпідних антитіл тощо* § Онкомаркери* § Специфічне генетичне обстеження на наявність філадельфійської хромосоми § Медико-генетичне консультування родини § Спірометрія(за показами) § ЕКГ § Ехокардіографія (за показами) § УЗД внутрішніх органів § Рентгенографія органів грудної клітки, додаткових пазух носа тощо (за показами) § Гастрофіброскопія (за показами) ¨ Ендоскопія (за показами) ¨ Колоноскопія(за показами) ¨ Урографія(за показами) ¨ Консультації лікарів: інфекціоніста, гематолога, пульмонолога, ревматолога, алерголога, кардіолога, уролога тощо, профіль яких визначається характером виявлених змін - показники з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога “не повторюються якщо вони зроблені протягом тижня”
Стаціонарний етап Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися(протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові: § Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)* § Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)* § ДНК маркери інфекцій: гельмінтів, герпетичних вірусіві, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій ,рикетсій, лейшманій, лямблій, аспергіл , кандид тощо(за показами)* ¨ Бактеріологічний посів бронхіальних та урогенітальних секретів, крові, сечі, зішкрябів зі слизових з визначенням чутливості ¨ Цитоморфологічне, цитохімічне, гістологічне, імуногістохімічне дослідження мазка та відбитка слизової носа,секретів бронхів, травного каналу ,урогенівальних трактів (за показами) ¨ Цитоморфологічні дослідження біоптатів слизової бронхів, шлунку,тонкого та товстого кишечнитка, шкірно-м’язового матеріалу тощо (за показами) § Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів ¨ Фенотипування лейкоцитів для діагностики лейкозів ¨ Біопсія легень, нирок і печінки( за показами) ¨ Термографія ¨ Сцинтиграфія (за показами) § Комп’ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах ПЕСЕ та ВЕС та (показами) § Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників: 5. Лікувальні заходи Патогенетична терапія ¨ Глюкокортикостероїди (з поступовим зниженням дози до підтримуючої або повної відміни препарату) Альтернативна терапія¨ Цитостатики ¨ a-інтерферони ¨ Інгібітори IL-5 (довенно) ¨ Лікування еозинофільних гастриту, ентероколіту, уретриту, міокардиту, еозинофільного альвеоліту ,пневмонії проводити з урахуванням протоколів лікування відповідної нозології ¨ Лікування дихальної,серцево-судинної недостатності згідно відповідних протоколів Симптоматична терапія ¨ Антигістамінні препарати ¨ Нестероїдні протизапальні препарати 6. Середня тривалість стаціонарного лікування § 14-18 днів - для дифенціальної діагностики, підбору лікування, стабілізації стану хворого
¨ Суттєве покращення, покращення, прогресування, погіршення ¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення) 8. Очікувані результати лікування ¨ Встановлення генезу еозинофільного синдрому ¨ Регресія клінічних симптомів ПЕСЕ ¨ Нормалізація чи виражена тенденція до нормалізації відносної та абсолютної кількості еозинофілів ¨ Відновлення працездатності, покращення якості життя 9. Реабілітація та профілактика § Збалансоване вітамінізоване харчування з обмеженням облігатних алергенів,вживання до 2 літрів води на добу § Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження § Оптимізація умов праці (навчання) § Обмежена інсоляція ¨ Дихальна гімнастика – при бронхо-легеневих процесах § Вторинна профілактика інвазивних, бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій (за показами) ¨ Санаторно-курортне лікування – в періоді ремісії соматичних та системних проявів,соляні шахти, лужні води 10.Диспансерне спостереження § Хворі на ПЕСЕзнаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога § Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря -імунолога – частота оглядів 1 раз в місяць при нестійкій ремісії, за умов ремісії соматичних та системних проявів – 1 раз в 6 місяців протягом 5 років з постійним діагностичним пошуком генезу еозинофільного синдрому § При необхідності – проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби. Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології
Директор Департаменту розвитку медичної допомоги М.П. Жданова |