стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Інші уточнені імунодефіцитні порушення (інші імунодефіцитні синдроми); Клінічний протокол


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №626 від 08-10-2007
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Імунологія
    • Клінічний стан, патології: Інші уточнені імунодефіцитні порушення (інші імунодефіцитні синдроми)
бифон цена


 

ЗАТВЕРДЖЕНО

наказ МОЗ України

08.10.2007р. № 626________

 

 

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим з

Іншими уточненими імунодефіцитними  порушеннями

 

Код МКХ 10: D84.8 – інші уточнені імунодефіцитні порушення (інші імунодефіцитні синдроми)

 

Інші уточнені імунодефіцитні порушення  - інші імунодефіцитні синдроми (ІІС)   – це синдроми, не асоційовані з ВІЛ і  первинними (природженими) імунодефіцитами, які  характеризуються стійкими клінічними ознаками, вираженими  стійкими змінами кількісних і функціональних показників імунної системи і можуть мати набутий характер і сформуватися на тлі раніше нормальної  імунної відповіді.

ІІ С зумовлений тривалим застосуванням цитостатиків, протизапальних моноклональних антитіл, імуносупресивних цитокінів, впливом променевої терапії, тяжких  та тривалих стресів, активною реплікацією лімфотропних вірусів тощо

1. Сфера дії протоколу:  амбулаторна –кабінет лікаря-імунолога поліклінік, центрів репродукції, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи і спеціалізо­ва­ні імунотерапевтичні ліжка  медичних центрів клінічної імунології та алергології, діагностичні, терапевтичні, ревматологічні, ендокринологічні, гематологічні, нефрологічні, екстракорпоральні відділен­ня інших медичних установ, центри онкології та трансплантації.

2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка (загальна) – підозра лікарями терапевтичного, хірургічного, акушерсько-гінекологічного профілів та сімейними лікарями у хворого ІІС з домінуючим та тривалим інфекційним синдромом та скерування його на консультацію до лікаря –імунолога; ІІ ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування (І ступінь ІН, 1-2 ФК), реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи; при ІІ-ІІІ ступенях ІН та 3 ФК ІІС, проявах  автоімунних та /або алергічних ускладнень  скерування хворого на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру –  в діагностичні, терапевтичні відділення інших медичних установ; консультативна допомога реанімаційних, хірургічних, терапевтичних відділеннях, крім тих де повинні стаціонарно працювати лікарі-імунологи (ревматологічні, гематологічні, неврологічні, ендокринологічні, екстракорпоральні) та центри онкології і трансплантації.

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування ІІС вираженими та  значними проявами інфекційного синдрому з розвитком імунозалежних  ускладнень (ІІ-ІІІ ступені ІН, 3 ФК), вакцинація хворого, виявлення та лікування поліавтоімнних та алергічних ускладнень в імунотерапевтичних  відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, палатах інтенсивної терапії (затяжна пневмонія, сепсис, енцефаліт тощо)  медичних центрів клінічної імунології та алергології, після стаціонарного лікування - скерування хворого на імунореабілітаційне лікування(за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні (за показами) відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування- в кабінет лікаря-імунолога поліклінік; ведення хворих на імунотерапевтичних ліжках в гематологічних, ревматологічних, нефрологічних, ендокринологічних, екстракорпоральних відділеннях  інших медичних закладів, центрів онкології та трансплантації.

 

  1. Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨ Затяжний гострий, підгострий, часто рецидивуючий, млявий  хронічний(без стійкої ремісії) та атиповий характер перебігу інфекційних  та соматичних хвороб

¨ Неефективність етіотропного  лікування інфекційних хвороб та патогенетичного лікування соматичних хвороб

¨ Активація млявих (латентних) інфекцій з формуванням системних клінічних проявів з переважним ураженням нервової системи

¨ Системні мікози

¨ Тривалий субфебрилітет/гіпертермія (більше одного місяця)

¨ Регіонарна лімфаденопатія(більше двох місяців)

¨ Хронічний лімфаденіт

¨ Синдром хронічної втоми, артралгічний синдром, міалгічний синдром

¨ Піодермія, фурункульози, абсцеси, флегмони

¨ Інтерстеціальні пневмонії, отити( двійчі протягом року)

¨  Розвиток остеомієліту, менінгіту, сепсису

¨ Тривала регенерація ран(більше одного місяця)

¨ Розвиток імунозалежних комбінованих ускладнень автоімунних (системні васкуліти тощо), алергічних (багатоформна еритема тощо), імунопроліферативних (системна лімфаденопатія тощо)

¨ Незвичайні реакції на живі, ослаблені вакцини  , загострення інфекційних хвороб та формування алергічних, автоімунних ускладнень після щеплення

¨ Виключення інших можливих причин імунодефіциту (первинних імунодефіцитів, генетичних хвороб, ВІЛ інфекції тощо)

ЛАБОРАТОРНІ

¨ Лімфоцитоз/лімфопенія, моноцитоз в загальному аналізі крові

¨ Зниження числа та порушення функціональної активності Т– і В-лімфоцитів, NK-клітин

¨ Зниження кількості та порушення функціональної активності клітин нейтрофільно-моноцитарної ланки

¨ Негативна туберкулінова проба

¨ Нормальні або незначно підвищені (менше, ніж в 4 рази) рівні специфічних антитіл після вакцинації проти грипу та інших інфекції (через 3 тижні)

  1. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

§   Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)

§   Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів

§   Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних, імунопроліферативних  проявів

§   Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

§   Загальний аналіз сечі

§   RW, антитіла до ВІЛ1/2

§   Маркери туберкульозу

§   Маркери вірусів гепатиту В та С

§   Визначення групи крові та резус-фактору

§   Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

§   Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін, сечовина, тощо

§   Коагулограма

§   Протеїнограма

§   Гострофазові білки

§   Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), С3, С4, С2*

§   Фагоцитарний показник, НСТ-тест: спонтанний та стимульований (тричі протягом місяця)*

§   Рівень IgM, IgG, IgА, IgЕ в сироватці крові *

§   Титри ізогемагглютинінів  

§   Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*

§   Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків

§   Специфічні антитіла до  герпесвірусних,  арбовірусних інфекцій, мікоплазм, токсоплазми, хламідій, борелій, кандид, аспергіл тощо*

§   Визначення авідності специфічних антитіл*

§   Рівень специфічних  антитіл після вакцинації( через 3 тижні) *

§   Цитологічні дослідження (секретів,   зішкрябів слизових)

§   Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*

§   Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )*

§   Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів,  антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних, нейротропних антитіл тощо*

§   Спірометрія(за показами)

§   ЕКГ

§   Ехокардіографія (за показами)

§   УЗД внутрішніх органів

§   Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)

§   Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)

§   Колоноскопія (за показами)

§   Урографія (за показами)

§   Електроенцефалографія, реоенцефалографія (за показами)

§   Консультації  лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога,   гастроентеролога,  пульмонолога,  невролога та інших (за показами)

- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря -імунолога

 

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися(протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

§   ДНК-діагностика герпесвірусних,  арбовірусних інфекцій, мікоплазм, токсоплазми,  хламідій, борелій, кандид, аспергіл тощо*

§   Визначення функціональної здатності NK-клітин*

§   Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

§   Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

§   Маркери апоптозу*

§   Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові та супернатанті (за показами)*

§   Визначення запальних і протизапальних цитокінів спонтанних у сироватці та стимульованих у супернатанті (за показами)*

¨ Онкомаркери (за показами)*

¨ Цитоморфологічні, гістохімічні, гістологічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів (за показами)

¨ Фенотипування лімфоцитів для виявлення лімфом та лейкозів(за показами)

¨ Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебізі інфекційного процесу (за показами)

§   Коронарографія  (за показами)

§   Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

 

5. Лікувальні заходи

 

¨ Обмеження або виключення впливу на хворого  імуносупресивних факторів

¨ Етіотропне лікування інфекційного синдрому з використанням противірусних, антибактеріальних, протигрибкових, антипаразитарних препаратів - це базові терапевтичні заходи лікування ІІС протягом стаціонарних та амбулаторних етапів.

¨ Противірусні препарати та імуноглобулінотерапія при активації лімфотропних вірусних інфекцій

¨ При відсутності  клініко-лабораторного ефекту в схему лікування ІІС необхідно додати імунотропні препарати на основі заключення лікаря- імунолога (клінічні та лабораторні критерії)

¨ Патогенетичне  імунотропне лікування

        Порушення клітинного імунітету (лімфоцитарна ланка)

-Препарати центральної регуляції: тимоміметики (синтетичні       пептиди, біологічні), міелопіди, цитотерапія (стійкі клініко-лабораторні покази)

-Препарати периферичної регуляції: інтерферони, інтерлейкіни, фактори росту, некротичні фактори тощо (стійкі клініко-лабораторні покази)

-Регулятори цитокінів: індуктори інтерферонів (синтетичні та  природні), регулятори IL-2, TNF- a (стійкі клініко-лабораторні покази)

      Порушення фагоцитарної системи

-Стимулятори фагоцитозу синтетичного,  грибкового, бактеріального походження, вакцинотерапія

       Імуноглобулінотерапія

-Донорська плазма свіжозаморожена чи нативна

-Імуноглобуліни для внурішньом’язового введення

-Імуноглобуліни для довенного введення

      Порушення активності системи комплементу

-Переливанням свіжозамороженої плазми

-Інгібітори (антикоагулянти тощо) та стимулятори (гепатопротектори) системи комплементу

Тривалість імунотропної  терапії ІІС – 1-12 місяців у залежності від ступеня ІН та індивідуальної чутливості до неї хворого (щомісячний контроль змінених імунологічних показників - до їх стійкої нормалізації протягом трьох років)

¨ При автоімунних, алергічних, імунопроліферативних ускладненнях ІІС  необхідно застосовувати  для обстеження та лікування хворих відповідні протоколи

¨ Симптоматична терапія (за показами)

  1. Середня тривалість стаціонарного лікування

¨ 16-18діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворих

  1. Критерії ефективності лікування

¨ Суттєве покращення, покращення,без змін, прогресування, погіршення

¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

8.Очікуванні результати лікування

¨ Зменшення частоти та тривалості рецидивів захворювання

¨ Ремісія автоімунних, алергологічних клінічних проявів хвороби

¨ Негативний результат молекулярно-генетичного дослідження на ДНК різних активованих збудників (через 6-8 тижнів після закінчення специфічного протиінфекційного лікування)

¨ Нормалізація титру специфічного  IgM до інфекційних антигенів (через 8 тижнів після закінчення протихламідійного  лікування)

¨ Нормалізація  лімфограми та функціональної активності різних видів лімфоцитів

¨ Стабілізація активізаційних, запальних,  апоптичних, алергологічних та автоімунних маркерів

¨ Збереження працездатності та покращення якості життя

 

  1. Реабілітація та профілактика

¨ Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

¨ Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

¨ Оптимізація умов праці (навчання)

¨ Обмежена інсоляція

¨ Специфічна первинна імунопрофілактика гострих респіраторних, урогенітальних захворювань

¨ Неспецифічна первинна імунопрофілактика вірусних, бактеріальних захворювань (індукторами інтерферонів, грибкові, бактеріальні  імунопропні препарати, адаптогени)

¨ Вторинна профілактика бактеріальних, вірусних, протозойних, грибкових інфекцій та гельмінтних інвазій

¨ Лікувально-профілактичні заходи згідно з протоколами наявних соматиних хвороб

¨ Санаторно-курортне лікування в період ремісії інфекції та ремісії інших автоімунних, алергічних, імунопроліферативних  проявів

 

  1. Диспансерне спостереження

¨ Хворий на ІІС знаходиться на диспансерному обліку під спостереженням  лікаря- імунолога.

¨ Регулярність клініко-лабораторного обстеження та консультації хворого: при проведенні  курсу імунотропної терапіі кожен місяць; реабілітаційної терапії  – за показами, але не рідше  1 разу в 3 місяці протягом року, при досягненні ремісії – 1 раз кожні 6 місяців проягом 5 років.

¨ Огляди інших  лікарів спеціалістів  - за показами, згідно до протоколів наявних хвороб та ускладнень

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                          М.П. Жданова