стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна; Клінічний протокол


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №626 від 08-10-2007
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Імунологія
    • Клінічний стан, патології: Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна
простан цена Украина


 

 

ЗАТВЕРДЖЕНО

наказ МОЗ України

08.10.2007р. № 626

 

 

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим з

Кріоглобулінемією  поліклональною есенціальною

 

Код МКХ 10: D89.1

 

Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна – системне імунопатологічне захворювання, пов’язане з наявністю в крові аномальних термолабільних білків, що утворюються при зниженні температури, причини якого не встановлені.

Кріоглобулінемія поліклональна ессенціальна (КПЕ) –10-12%

Вторинна кріоглобулінемія поліклональна(ВКП) – 88-90% (на тлі інфекційних, автоімунних, онкологічних захворювань тощо)

1. Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізо­ва­ні імунотерапевтичні  ліжка  медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності -  відділен­ня діагностичні, терапевтичні, відділення інших медичних установ, центри онкології.

2. Умови ,за яких показано надання медичної допомоги

            Амбулаторні умови: І ланка(загальна) - підозра лікарями (інфекціоністами, ревматологами, нефрологами, гематологами, онкологами та сімейними лікарями) в хворого кріоглобулінемії поліклональної та скерування його на консультацію до лікаря–імунолога; ІІ ланка(спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження  хворих ,  проведення профілактичних заходів для них, скерування на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов середньої і тяжкої ПКПЕ; діагностика вторинної кріоглобулінемії поліклональної, скерування хворого на амбулаторне (легка) та стаціонарне (середня та тяжка) лікування  до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших.

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на КПЕ  в імунотерапевтичних  відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (при гострих системних васкулітах) медичних центрів клінічної імунології та алергології; після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження  в консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; при діагностиці ВКП - переведення хворих в інфекційне, ревматологічне, гематологічне відділення інших медичних установ (середня та тяжка)  або на амбулаторне лікування (легка) до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших; при  відсутності центра - скерування хворих на КПЕ в діагностичні, терапевтичні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

 3. Критерії діагностики

¨ Акроціаноз, мармуровість шкіри і/або холодова алергічна висипка

¨ Прояви синдрому Рейно, холодової артропатії

¨ Холодовий геморагічно-некротичний васкуліт, хронічний ДВЗ-синдром

¨ Виявлення 2-го або 3-го типів кріоглобулінів у сироватці крові ( тричі протягом місяця)

¨ Виключення: хвороба Рейно, інші варіанти кріопатій (IgE-залежні, кріоглобулінемія моноклональна, кріофібриногенемія)

4. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

§   Збір анамнезу хвороби (особливості впливу кріофактору)

§   Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного,  вакцинального, хірургічного анамнезів

§   Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних, пухлинних проявів

§   Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

§   Загальний аналіз сечі

§   RW, антитіла до ВІЛ1/2

§   Маркери туберкульозу

§   Маркери вірусів гепатиту В та С

§   Визначення групи крові та резус-фактору

§   Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

¨ Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, гамаглютамінтрансфераза, ЛДГ, креатинінфосфокіназа, креатинін, сечовина, білірубін, глюкоза ( за показами)

§   Коагулограма

§   Протеїнограма

§   Гострофазові білки

§   Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), С3, С4, С2*

§   Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*

§   Рівень IgM, IgG, IgА, IgЕ в сироватці крові*

§   Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л,)*

§   Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок (пошкоджених ділянок) та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків (за показами)

§   Специфічні антитіла класів до  герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, токсоплазми, хламідій, мікоплазм, борелій, лямблій, гельмінтів тощо* (за показами)

§   Цитологічні дослідження: біологічних секретів, зішкрябів слизових тощо (за показами)

§   Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами)

§   Специфічний IgЕ: харчова, респіраторна панелі тощо* (за показами)

¨ Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, антинуклеарних (ANA), антинейтрофільноцитоплазматичних (ANCA), антифосфоліпідних антитіл тощо*

§   Якісна проба та кількісний тест на кріоглобуліни (тричі протягом місяця)*

§   Онкомаркери*

§   Медико-генетичне консультування родини

§   Спірометрія (за показами)

§   ЕКГ

§   Ехокардіографія (за показами)

§   УЗД внутрішніх органів

§   Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)

§   Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)

§   Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок (за показами)

¨ Капіляроскопія

¨ Консультація лікарів: інфекціоніста, ревматолога, нефролога, гематолога, ендокринолога, невролога, алерголога тощо (за показами)

- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові обстеження:

¨ Холодові проби (з льодом, холодною водою, дихальні проби з гіпервентиляцією, навантаженням після  кріопровокації тощо)

¨  Визначення кріокриту*

¨ Визначення кріопреципітату гепаринізованої плазми*

¨ Визначення імуноглобулінового складу кріоглобулінів (типування кріоглобулінів)*

¨ Визначення холодових гемаглютинінів, гемолізинів, лімфоцитотоксинів*

¨ Визначення кріофібриногену*

¨ Визначення парапротеїнів, макроглобулінів, “легких” та “важких” ланцюгів Ig, білка Бенс-Джонса тощо

¨ Аналіз кріопреципітату за допомогою імуноферментного і ДНК-обстеження на збудники інфекційних хвороб*

¨ Аналіз кріопреципітату на наявність ревматоїдного фактора і авто антитіл*

§   Визначення функціональної здатності NK-клітин*

§   Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

§   Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

§   Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)*

§   Визначення запальних і протизапальних спонтанних та стимульованих цитокінів у сироватці та супернатанті* (за показами)

§   ДНК-діагностика інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, аспергил, кандид тощо* (за показами)

§   Визначення адгезії та агрегації тромбоцитів (за показами)

§   Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів (за показами)

¨ Фенотипування лімфоцитів для виявлення лімфом та лейкозів (за показами)

¨ Біопсія шкіри – нирок, печінки та морфологічні дослідження (за показами)

¨ Обстеження нирок: концентраційні та секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок

¨ Реовазографія кінцівок з холодовою пробою

¨ Термографія кінцівок з холодовою пробою

¨ Реовазографія головного мозку тощо (за показами)

§   Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральних та системних проявах КПЕ та ВКП (за показами)

§   Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні та при виписці хворого із стаціонару, а також за потребою  контролю змінених показників.

 

5. Лікувальні заходи

§   Попередженя впливу холодового фактора

§   Терапія інфекційного захворювання, яке зініціювало клінічну маніфестацію кріоглобулінемії (вірусних гепатитів, герметичних вірусів  та інших інфекції ) згідно відповідних протоколів у спеціалізованих відділеннях.

Базова патогенетична терапія

¨ Низькомолекулярні гепарини

¨ Антиагреганти

¨ Кортикостероїди, показами для призначення яких є : симптоми ураження судин (кріоглобулінемічний васкуліт) та органів (кріоглобулінемічний нефрит, міокардит, поліневропатія тощо) у фазі загострення процесу за умови неефективності засобів базової патогенетичної терапії. Кортикостероїди протипоказані в хворих у фазі неповної і повної ремісії, за умови ефективного застосування інших засобів базисної терапії, а також при активній реплікації збудників інфекційних хвороб

¨ Плазмаферез

6. Середня тривалість стаціонарного  лікування

¨ 14-18 днів - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворого

7. Критерії ефективності лікування

¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

8. Очікувані результати лікування

¨ Клінічна регресія активності процесу: зменшення/відсутність прогресування холодового дерматиту, артропатій, ядухи, синдрому Рейно тощо

¨ Регресія симптомів васкуліту, зникнення/значне зменшення ураження нирок, печінки, інших органів і систем

¨ Знижені/негативні холодові проби

¨ Знижені/відсутні кріоглобуліни в сироватці крові

¨ Відсутність реплікативної активності збудників, асоційованих з кріоглобулінемією, у тому числі – в кріопреципітаті

¨ Нормалізація імунологічних  показників

¨ Нормалізація/покращення  показників функцій нирок і печінки

¨ Тенденція до нормалізації даних реовазографії і доплерографії судин нирок і периферичних судин

¨ Тенденція до нормалізації даних термографії кінцівок з холодовою пробою

9.Реабілітація та профілактика

§   Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

§   Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

§   Оптимізація умов праці (навчання)

§   Обмежена інсоляція

§   Вторинна профілактика, бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій (за показами)

§   Санаторно-курортне лікування – в період ремісії інфекційних, автоімунних, алергічних, імунопроліферативних ускладнень.

10. Диспансерне спостереження

¨ Хворі на КПЕ знаходяться  на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога

§   Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря -імунолога – частота оглядів 1 раз в місяць при нестійкій ремісії, за умов ремісії соматичних та системних проявів – 1 раз в 6 місяців протягом  5 років з постійним діагностичним пошуком генезу кріоглобулінемії

§   При необхідності – проведення  консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби.

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

 

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                          М.П. Жданова