 Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна; Клінічний протокол |
 |
Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Кріоглобулінемією поліклональною есенціальною
Код МКХ 10: D89.1
Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна – системне імунопатологічне захворювання, пов’язане з наявністю в крові аномальних термолабільних білків, що утворюються при зниженні температури, причини якого не встановлені. Кріоглобулінемія поліклональна ессенціальна (КПЕ) –10-12% Вторинна кріоглобулінемія поліклональна(ВКП) – 88-90% (на тлі інфекційних, автоімунних, онкологічних захворювань тощо) 1. Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - відділення діагностичні, терапевтичні, відділення інших медичних установ, центри онкології. 2. Умови ,за яких показано надання медичної допомоги Амбулаторні умови: І ланка(загальна) - підозра лікарями (інфекціоністами, ревматологами, нефрологами, гематологами, онкологами та сімейними лікарями) в хворого кріоглобулінемії поліклональної та скерування його на консультацію до лікаря–імунолога; ІІ ланка(спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження хворих , проведення профілактичних заходів для них, скерування на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов середньої і тяжкої ПКПЕ; діагностика вторинної кріоглобулінемії поліклональної, скерування хворого на амбулаторне (легка) та стаціонарне (середня та тяжка) лікування до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших. Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на КПЕ в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (при гострих системних васкулітах) медичних центрів клінічної імунології та алергології; після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження в консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; при діагностиці ВКП - переведення хворих в інфекційне, ревматологічне, гематологічне відділення інших медичних установ (середня та тяжка) або на амбулаторне лікування (легка) до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших; при відсутності центра - скерування хворих на КПЕ в діагностичні, терапевтичні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік. 3. Критерії діагностики ¨ Акроціаноз, мармуровість шкіри і/або холодова алергічна висипка ¨ Прояви синдрому Рейно, холодової артропатії ¨ Холодовий геморагічно-некротичний васкуліт, хронічний ДВЗ-синдром ¨ Виявлення 2-го або 3-го типів кріоглобулінів у сироватці крові ( тричі протягом місяця) ¨ Виключення: хвороба Рейно, інші варіанти кріопатій (IgE-залежні, кріоглобулінемія моноклональна, кріофібриногенемія) 4. Перелік та обсяг медичної допомоги Амбулаторно-поліклінічний етап § Збір анамнезу хвороби (особливості впливу кріофактору) § Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного анамнезів § Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних, пухлинних проявів § Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів) § Загальний аналіз сечі § RW, антитіла до ВІЛ1/2 § Маркери туберкульозу § Маркери вірусів гепатиту В та С § Визначення групи крові та резус-фактору § Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма ¨ Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, гамаглютамінтрансфераза, ЛДГ, креатинінфосфокіназа, креатинін, сечовина, білірубін, глюкоза ( за показами) § Коагулограма § Протеїнограма § Гострофазові білки § Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), С3, С4, С2* § Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)* § Рівень IgM, IgG, IgА, IgЕ в сироватці крові* § Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л,)* § Бактеріальні посіви шкіри, слизівок (пошкоджених ділянок) та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків (за показами) § Специфічні антитіла класів до герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, токсоплазми, хламідій, мікоплазм, борелій, лямблій, гельмінтів тощо* (за показами) § Цитологічні дослідження: біологічних секретів, зішкрябів слизових тощо (за показами) § Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами) § Специфічний IgЕ: харчова, респіраторна панелі тощо* (за показами) ¨ Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, антинуклеарних (ANA), антинейтрофільноцитоплазматичних (ANCA), антифосфоліпідних антитіл тощо* § Якісна проба та кількісний тест на кріоглобуліни (тричі протягом місяця)* § Онкомаркери* § Медико-генетичне консультування родини § Спірометрія (за показами) § ЕКГ § Ехокардіографія (за показами) § УЗД внутрішніх органів § Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами) § Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами) § Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок (за показами) ¨ Капіляроскопія ¨ Консультація лікарів: інфекціоніста, ревматолога, нефролога, гематолога, ендокринолога, невролога, алерголога тощо (за показами) - показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога Стаціонарний етап Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові обстеження: ¨ Холодові проби (з льодом, холодною водою, дихальні проби з гіпервентиляцією, навантаженням після кріопровокації тощо) ¨ Визначення кріокриту* ¨ Визначення кріопреципітату гепаринізованої плазми* ¨ Визначення імуноглобулінового складу кріоглобулінів (типування кріоглобулінів)* ¨ Визначення холодових гемаглютинінів, гемолізинів, лімфоцитотоксинів* ¨ Визначення кріофібриногену* ¨ Визначення парапротеїнів, макроглобулінів, “легких” та “важких” ланцюгів Ig, білка Бенс-Джонса тощо ¨ Аналіз кріопреципітату за допомогою імуноферментного і ДНК-обстеження на збудники інфекційних хвороб* ¨ Аналіз кріопреципітату на наявність ревматоїдного фактора і авто антитіл* § Визначення функціональної здатності NK-клітин* § Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами* § Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів* § Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)* § Визначення запальних і протизапальних спонтанних та стимульованих цитокінів у сироватці та супернатанті* (за показами) § ДНК-діагностика інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, аспергил, кандид тощо* (за показами) § Визначення адгезії та агрегації тромбоцитів (за показами) § Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів (за показами) ¨ Фенотипування лімфоцитів для виявлення лімфом та лейкозів (за показами) ¨ Біопсія шкіри – нирок, печінки та морфологічні дослідження (за показами) ¨ Обстеження нирок: концентраційні та секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок ¨ Реовазографія кінцівок з холодовою пробою ¨ Термографія кінцівок з холодовою пробою ¨ Реовазографія головного мозку тощо (за показами) § Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральних та системних проявах КПЕ та ВКП (за показами) § Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін Обстеження проводиться при поступленні та при виписці хворого із стаціонару, а також за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи § Попередженя впливу холодового фактора § Терапія інфекційного захворювання, яке зініціювало клінічну маніфестацію кріоглобулінемії (вірусних гепатитів, герметичних вірусів та інших інфекції ) згідно відповідних протоколів у спеціалізованих відділеннях. Базова патогенетична терапія¨ Низькомолекулярні гепарини ¨ Антиагреганти ¨ Кортикостероїди, показами для призначення яких є : симптоми ураження судин (кріоглобулінемічний васкуліт) та органів (кріоглобулінемічний нефрит, міокардит, поліневропатія тощо) у фазі загострення процесу за умови неефективності засобів базової патогенетичної терапії. Кортикостероїди протипоказані в хворих у фазі неповної і повної ремісії, за умови ефективного застосування інших засобів базисної терапії, а також при активній реплікації збудників інфекційних хвороб ¨ Плазмаферез 6. Середня тривалість стаціонарного лікування ¨ 14-18 днів - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого 7. Критерії ефективності лікування ¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення ¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення) 8. Очікувані результати лікування ¨ Клінічна регресія активності процесу: зменшення/відсутність прогресування холодового дерматиту, артропатій, ядухи, синдрому Рейно тощо ¨ Регресія симптомів васкуліту, зникнення/значне зменшення ураження нирок, печінки, інших органів і систем ¨ Знижені/негативні холодові проби ¨ Знижені/відсутні кріоглобуліни в сироватці крові ¨ Відсутність реплікативної активності збудників, асоційованих з кріоглобулінемією, у тому числі – в кріопреципітаті ¨ Нормалізація імунологічних показників ¨ Нормалізація/покращення показників функцій нирок і печінки ¨ Тенденція до нормалізації даних реовазографії і доплерографії судин нирок і периферичних судин ¨ Тенденція до нормалізації даних термографії кінцівок з холодовою пробою 9.Реабілітація та профілактика § Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби § Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження § Оптимізація умов праці (навчання) § Обмежена інсоляція § Вторинна профілактика, бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій (за показами) § Санаторно-курортне лікування – в період ремісії інфекційних, автоімунних, алергічних, імунопроліферативних ускладнень. 10. Диспансерне спостереження ¨ Хворі на КПЕ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога § Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря -імунолога – частота оглядів 1 раз в місяць при нестійкій ремісії, за умов ремісії соматичних та системних проявів – 1 раз в 6 місяців протягом 5 років з постійним діагностичним пошуком генезу кріоглобулінемії § При необхідності – проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби. Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології
Директор Департаменту розвитку медичної допомоги М.П. Жданова |