 Саркоїдоз; Клінічний протокол |
 |
Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим на Саркоїдоз Код МКХ 10: D86
Саркоїдоз – багатосистемне імунозалежне запальне захворювання, яке найчастіше уражує осіб молодого віку і може проявлятися прикореневою лімфаденопатією, інфільтрацією легеневої тканини , ураженням очей, шкіри, нервової системи та інших органів. Достовірно діагноз саркоїдозу встановлюють, коли клініко-рентгенологічні дані підтверджені гістологічним критерієм – наявністю епітеліоїдноклітинних гранульом без казеозних змін. 1. Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології, фтизіопульмонологічних об’єднань; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, пульмонологічні інших медичних установ. 2. Умови, в яких повинна надаватися медична допомога: Амбулаторні умови:I ланка(загальна)- підозра лікарями-пульмонологами, гематологами, інфекціоністами, фтизіатрами, ревматологами, офтальмологами, отоларингологами, неврологами, гастоентерологами, дерматологами та сімейними лікарями в хворого саркоїдозу та скерування його на консультацію до лікаря–імунолога; IІ ланка (спеціалізована) - виявлення, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження хворих на саркоїдоз, проведення профілактичних заходів для них, скерування на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології для верифікації діагнозу, диференціальної діагностики, підбору лікування та при загостренні патологічного процесу, що вимагає корекції терапії та проведення еферентних методів лікування (плазмаферезу), прогресуванні дихальної та серцевої недостатності при ІІІ-IV стадії, розвиток спонтанного пневмотораксу (госпіталізація ургентна), при лікуванні приєднаного мікотичного процесу, туберкульозу легень, вторинної інфекції; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, пульмонологічні відділення інших медичних установ, фтизіопульмонологічних об’єднань. Спеціалізовані стаціонарні умови - діагностика, диференціальна діагностика, підбір терапії хворих на саркоїдоз в імунотерапевтичних відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках медичних центрів клінічної імунології та алергології, фтизіопульмонологічних об’єднань; після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології (ІІІ-ІV рентгенологічні стадії та генералізовані форми зазворювання), для амбулаторного лікування (І-ІІ рентгенологічні стадії) в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичних, терапевтичних, пульмонологічних, відділеннях інших медичних установ, фтизіопульмонологічних об’єднаннях; після стаціонарного лікування - в кабінет лікаря-імунолога поліклінік. 3. Критерії діагностики КЛІНІЧНІ ¨ Підвищена температура тіла, схуднення ¨ Зміни зі сторони органів дихання (затруднене дихання, кашель, задишка) ¨ Зміни зі сторони шкіри (вузлова еритема, lupus pernio, бляшки, підшкірні вузлики) ¨ Зміни зі сторони органу зору (іридоцикліт, сухий кератокон’юктивіт, передній і задній увеїт, глаукома, ураження слізних залоз) ¨ Зміни зі сторони кістково-суглобової системи (болі в суглобах, утворення кист) ¨ Зміни зі сторони нервової системи (арахноїдити, моно- і поліневропатії, синдром Рейно, поліміозит, менінгіт, вегетативні порушення, периферичні парези м’язів тощо) ¨ Ураження серця: порушення ритму, міокардит, серцева недостатність, дилятаційна кардіоміопатія ¨ Збільшення за очеревинних лімфатичних вузлів, гранульоми печінки, спленомегалія ¨ Порушення функції нирок, гіперкальциурія, нефролітіаз, нефрокальциноз, гломерулонефрит; ¨ Ураження слинних залоз, гінгівіти, гранульоми порожнини носа. Виключити: туберкульоз, альвеоліт, лімфому Годжкіна, негоджкінську лімфому, пневмоконіоз, карциноматоз.
Інструментальні ¨ Рентгенологічні критерії: 0 стадія - відсутні рентгенологічні зміни, І стадія - білатеральна прикоренева лімфаденопатія, ІІ стадія – білатеральна прикоренева лімфаденопатія в поєднанні з легеневою інфільтрацією, ІІІ стадія - легенева інфільтрація та IV стадія – легеневий фіброз.
Лабораторні ¨ Лімфоцитарний характер бронхо-альвеолярного лаважу (БАЛ) ¨ Збільшення функціональної активності Т-лімфоцитів в рідині БАЛ § Підвищений рівень ангіотензинперетвоюючого ферменту (АПФ) ¨ Патоморфологічні критерії - стадії альвеоліту (потовщення альвеолярних перегородок, скупчення макрофагів та лімфоцитів, поодинокі гігантські клітини Пирогова- Лангханса), гранульоматозна (епітеліоїдні клітини без казеозного некрозу, фіброзна (гіалінова фібротизація гранульом).
4. Перелік та обсяг медичної допомоги Амбулаторно-поліклінічний етап § Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій) § Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів § Загальний огляд з оцінкою фізичного статусу, стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів § Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів) § Загальний аналіз сечі § RW, антитіла до ВІЛ1/2 § Маркери туберкульозу, в т. ч. туберкулінова проба § Маркери вірусів гепатиту В та С § Визначення групи крові та резус-фактору § Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма § Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін, сечовина, тощо § Рівень кальцію в крові та сечі § Коагулограма (за показами)^ § Протеїнограма § Гострофазні білки § Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові § Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%,Г/л)* § Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних антитіл тощо (за показами)* ¨ Генетичні дослідження ¨ Медико-генетичне консультування родини ¨ Спірометрія ¨ ЕКГ ¨ Фібробронхоскопія: саркоїдна ектазія судин, горбкові висипання на слизовій оболонці бронхів, неспецифічний ендобронхіт, ішемічні плями, розширення каріни, збільшення кутів відходження долевих бронхів, можливе стиснення сегментарних бронхів ¨ Ехокардіографія (за показами) ¨ УЗД внутрішніх органів ¨ Комп’ютерна томографія органів грудної клітки високої роздільчої здатності ¨ Радіоізотопне дослідження: ступінь поглинання ізотопу цитрату галію тканинами з гранульоматозними змінами ¨ Урографія (за показами) ¨ Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами) § Консультації лікарів: фтизіатра, офтальмолога, отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, невролога та інших (за показами) Показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря- імунолога не повторюються , якщо вони зроблені протягом місяця
Стаціонарний етап Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом місяця). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові: § ДНК- та серологічна діагностика маркерів інфекцій: цитомегаловіруса, ЕБВ (за показами) § Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами* § Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів* § Маркери апоптозу* § Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)* § Біопсія периферичних лімфовузлів та утворів на шкірі (при їх наявності) § Загальна плетизмографія, вимір дифузійної здатності легень (за показами) § Бронхоскопія з трансбронхіальною біопсією легені чи лімфатичного вузла і проведенням діагностичного БАЛ § Медіастіноскопія, торакоскопія або трансторакальна пункція (за показами) § Відкрита біопсія легень(за показами) § Морфологічні дослідження біопсійних матеріалів: гістологічне, гістохімічне та імуногістохімічне § Цитоморфологічні дослідження рідини БАЛ та пунктатів § Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія (за показами) § Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників:
5. Лікувальні заходи · Базовий метод: глюкокортикостероїди (звичайно, преднізолон), показами для призначення яких є: прогресування патологічного процесу, порушення функціонального стану легень, зростання інтенсивності бронхолегеневих симптомів, наявність позалегеневих уражень. · Не застосовують кортикостероїди у хворих з безсимптомним та малосимптомним перебігом саркоїдозу, який проявляється помірним збільшенням ВГЛГ (І стадія) з чітко виявленою тенденцією до їх зменшення через 2-3 місяці від виявлення захворювання при відсутності позалегеневих уражень, порушень функціонального стану легень та інших ознак активності процесу. · Додаткові методи - Пентоксифілін - Препарати калію протягом усього курсу терапії кортикостероїдами - Антиоксиданти - Препарати альфа-ліпоєвої кислоти · Альтернативні методи - Цитостатики (застосовують разом з кортикостероїдами під контролем рівня лейкоцитів крові, звичайно, метотрексат) - Антималярійні препарати (звичайно, хлорохін). - Немедикаментозні методи терапії: еферентні методи – плазмаферез (І, ІІ, ІІІ стадії при прогресуючому перебігу) · Лікування ускладнень проводиться згідно з відповідними протоколами. 6. Середня тривалість стаціонарного лікування § 14-18 діб– верифікація діагнозу, підбір лікування, стабілізація стану хворого
7. Критерії ефективності лікування § Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення § Оцінка пацієнтом свого стану на основі анкети «EQ-5D”, яка охоплює критерії якості життя: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення) . 8.Очікуванні результати лікування ¨ Спонтанний регрес ¨ Вилікування при застосуванні адекватної терапії ¨ Неповне вилікування ¨ Ймовірність прогресування хвороби при прогностично несприятливих факторах (хронічна гіперкальціємія, прогресуючий легеневий саркоїдоз, ураження слизової носа, нейросаркоїдоз, ураження кісток, міокарду)
¨ Критерії вилікування: повна нормалізація даних рентгенологічного дослідження чи формування малих залишкових змін; нормальна вентиляційна здатність легень; нормалізація показників клітинного та гуморального імунітету; відсутність скарг. ¨ Критерії неповного вилікування: розвиток дифузного пневмосклерозу чи інтерстиціального фіброзу; помірне зниження показників вентиляційної здатності легень; помірно виражена задишка, швидка втома.
9. Реабілітація та профілактика ¨ Збалансоване вітамінізоване харчування ¨ Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження ¨ Хворі саркоїдозом органів дихання І та ІІ стадій не потребують якого-небудь обмеження режиму праці, в т.ч. фізичної активності (заняття фізкультурою, плавання). ¨ Для всіх пацієнтів обов’язкове уникнення надмірної інсоляції ¨ Після виписки з стаціонару пацієнт через 1-3 тижні може приступити до роботи ( при відсутності протипоказів) ¨ Обмеження рухового режиму при ІІІ-IV стадії залежать від ступеню вираженості легеневої та серцевої недостатності.. ¨ Санаторно-курортне лікування – в періоді ремісії інфекційних, автоімунних, імунопроліферативних ускладнень
10. Диспансерне спостереження § Тривалість диспансерного спостереження залежить від клінічної форми саркоїдозу, характеру перебігу захворювання та його наслідків. § При регресії саркоїдозу та наявності мінімальних постсаркоїдозних змін тривалість диспансерного спостереження повинна становити 5 років від встановлення діагнозу в лікаря-імунолога § При формуванні дифузного фіброзу легень, розвитку дихальної та серцевої недостатності, прогресуючому перебігу саркоїдозу диспансерне спостереження необхідно здійснювати пожиттєво в лікаря- імунолога § За клінічними показами спільне спостереження з лікарями інших спеціальностей. Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології
Директор Департаменту розвитку медичної допомоги М.П. Жданова |