стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Синдром гіперімуноглобулінемії Е (гіпер-IgE-синдром); Клінічний протокол


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №626 від 08-10-2007
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Імунологія
    • Клінічний стан, патології: Синдром гіперімуноглобулінемії Е (гіпер-IgE-синдром)
золадекс


 

ЗАТВЕРДЖЕНО

наказ МОЗ України

08.10.2007р. № 626

 

 

 

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим з

Синдром гіперімуноглобулінемії Е

(гіпер-IgЕ синдром)

 

Код МКХ 10: D82.4

 

Синдром гіперімуноглобулінемії Е – природжений імунодефіцит, що характеризується повторними глибокими гнійними інфекціями з “холодним” абсцесами, атиповим перебігом атопічного дерматиту та стійким підвищенням концентрації загального сироваткового Ig Е > 1000 МО/мл.

1.Сфера дії протоколу: кабінети лікарів-імунологів поліклінік, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, імунотерапевтичні відділення,   спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології,  при їх відсутності - діагностичні,терапевтичні, реанімаційні  відділення інших медичних установ.

2. Умови,за яких показано надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: I ланка(загальна) - підозра лікарями: інфекціоністами, алергологами, гастоентерологами, дерматологами, пульмонологами, травматологами, стоматологами та сімейними лікарями в хворого гіпер-IgЕ синдрому та скерування його на консультацію до лікаря -імунолога. II ланка(спеціалізована) - взяття на облік хворих на гіпер-IgЕ синдром ,переданих дитячими лікарями-імунологами, діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження  хворих на гіпер-IgЕ синдром, проведення профілактичних заходів для них,в т.ч. вакцинацію, скерування на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов загострення інфекційних та алергічних захворювань;  при відсутності центру - в діагностичні,терапевтичні, реанімаційні  відділення інших медичних установ.

Спеціалізовані стаціонарні умови : діагностика,диференціальна діагностика, лікування, вакцинація хворих на гіпер-IgЕ синдром в імунотерапевтичних  відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках,в палатах інтенсивної терапії (при гострих  алергічних станах, тяжких інфекційних ускладненнях) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за умов хірургічних ускладнень –переведення хворих у відділення хірургії,  травматології інших медичних установ(за показами); після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування( за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження  в консультативно-поліклінічний відділ медичних   центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів - скерування хворих на гіпер-IgЕ синдром в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3.  Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨ Рецидивуючі бактеріальні, рідше  грибкові інфекції (повторні “холодні” абсцеси шкіри і підшкірно-жирової клітковини, лімфовузлів, абсцеси печінки) гнійні отити, пневмонії, які в 50% - деструктивні з утворенням пневмоцеле

¨ Екзема, атопічний дерматит з атиповим перебігом

¨ Диспластичні риси обличчя (широке переніся, широко посаджені очі, груба шкіра обличчя)

¨ Ураження кісткової тканини (аномалії прорізування зубів, патологічні переломи трубчатих  кісток, сколіоз, гіпермобільність суглобів)

ЛАБОРАТОРНІ

¨ Високий рівень IgЕ  (більше 1000 МО/мл)

¨ Еозинофілія (більше 0,6 Г/л)

¨ Зниження числа CD8+-лімфоцитів (у частини хворих)

¨ Зниження продукції антитіл на вакцинальні антигени: дифтерійний, правцевий, антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae (менше, ніж в 4 рази)

4. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

§   Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)

§   Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного,  вакцинального, хірургічного тощо анамнезів

§   Загальний огляд з оцінкою фізичного ,стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів

§   Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

§   Загальний аналіз сечі

§   RW, антитіла до ВІЛ1/2

§   Маркери туберкульозу

§   Маркери вірусів гепатиту В та С

§   Визначення групи крові та резус-фактору

§   Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

§   Біохімічні показники: ЛT, AСT, білірубін, креатинін,сечовина тощо

¨ Рівень кальцію та фосфору в крові та сечі(за показами)*

§   Рівень паратгормону(за показами)*

§   Коагулограма(за показами)

§   Протеїнограма

§   Гострофазні білки

§   Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), С3, С4, С2*

§   Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*

§   Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)*

§   Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%,Г/л, трийчі протягом місяця)*

§   Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків

§   Специфічні антитіла до  герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, хламідій,мікоплазм,токсоплазми,борелій ,лямблій тощо(за показами)*

§   Визначення авідності специфічних антитіл(за показами)*

§   Рівень специфічних  антитіл після вакцинації( через 3 тижні) *

§   Цитологічні дослідження (бронхіальних секретів, зішкрябів слизових,слини тощо )

§   Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )*

§   Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів,  антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних антитіл тощо*

§   Медико-генетичне консультування родини

§   Спірометрія(за показами)

§   ЕКГ

§    Ехокардіографія (за показами)

§   УЗД внутрішніх органів

§   Рентгенографія органів грудної клітки, кісток тощо (за показами)

§   Гастрофіброскопія (за показами)

¨ Консультації лікарів:алерголога, хірурга, гематолога, отоларинголога, пульмонолога ,ортопеда,гастоентеролога та інших

- показники з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога (не повторюються, якщо вони зроблені протягом тижня)

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися(протягом тижня) . Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

§   Визначення функціональної здатності NK-клітин*

§   Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

§   Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

§   Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*

§   Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*

§   ДНК діагностика   маркерів інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, вірусів Коксакі, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій ,рикетсій, лейшманій, лямблії, аспергил та кандід тощо(за показами)*

§   Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату

§   Комп’ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах синдрому гіпер-IgЕ (за показами)

§   Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

5. Лікувальні заходи

¨ Постійна (пожиттєва) антибактеріальна терапія за індивідуально підібраними схемами в залежності від вираженості інфекційних проявів: сульфаніламіди або цефалоспорини, напівсинтетичні пеніциліни, макроліди у вікових дозах із врахуванням чутливості виділених у хворого збудників

¨ При виникненні інфекційних ускладнень – парентеральне застосування антибіотиків широкого спектру дії та протигрибкових препаратів, іноді – комбінація 2-3 препаратів у максимальних дозах, тривалим курсом (в 2-3 рази довше, ніж у імунокомпетентних хворих)

¨ Лікування хірургічних ускладнень  згідно відповідних протоколів

¨ Лікування атопічного дерматиту – згідно відповідних протоколів

¨ Симптоматичне лікування(гепатопротектори,еубіотики тощо)

 6. Середня тривалість стаціонарного лікування

¨ 28 днів – верифікація діагнозу, підбір лікування,стабілізація стану хворого

7. Критерії ефективності лікування

¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія(для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення)

 

8.Очікувані результати лікування

¨ Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції

¨ Одужання після гострих вірусних, бактеріальних, грибкових хвороб

¨ Відсутність загострень алергічних хвороб

¨ Відсутність переломів трубчастих кісток

¨ Відновлення працездатності, покращення якості життя

 

9. Реабілітація та профілактика

§   Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування з обмеженням облігатних алергенів, вживання до 2 л води протягом доби

§   Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

§   Оптимізація умов праці (навчання)

§   Обмежена інсоляція

§   Профілактика травматизму

§   Дихальна гімнастика (при наявності хронічної бронхо-легеневої патології),

§   Показана вакцинація згідно календаря щеплення (за виключенням живих вакцин) та додаткова вакцинація кон’югованими вакцинами проти пневмококів, менінгококу, Haemophilus influenzae b, а також  щорічна вакцинація проти грипу

¨ Вторинна профілактика бактеріальних інфекцій антибактеріальними препаратами (вживання постійно або переривистими курсами - 3 дні щотижня, в залежності від інтенсивності проявів)

¨ Вторинна профілактика грибкових інфекцій протигрибковими препаратами (постійно або переривистими курсами -7 днів щомісяця, в залежності від інтенсивності проявів грибкових уражень)

¨ Санаторно-курортне лікування – в періоді ремісії інфекційних  ускладнень,лужні води,соляні шахти  щороку

10.   Диспансерне спостереження

§   На диспансерному спостереженні хворі на гіпер-IgЕ синдром знаходяться в лікаря-імунолога пожиттєво

§   Клініко-лабораторне обстеження проводиться лікарем-імунологом 1раз/3місяці(за умов ремісії інфекційних  та алергічних проявів)

§   Консультації іншими лікарями-спеціалістами в залежності від клінічних проявів та ускладнень.

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                          М.П. Жданова