стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів (хронічна гранульоматозна хвороба); Клінічний протокол


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №626 від 08-10-2007
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Імунологія
    • Клінічний стан, патології: Функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів (хронічна гранульоматозна хвороба)
цимевен цена


 

ЗАТВЕРДЖЕНО

наказ МОЗ України

08.10.2007р. № 626

 

 

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим  з

Функціональними порушеннями поліморфноядерних нейтрофілів

(хронічна гранульоматозна хвороба)

Код МКХ 10: D71

 

Хронічна гранульоматозна хвороба (ХГХ) – природжений імунодефіцит фагоцитарної ланки з порушенням функції НАДФ-оксидазної системи фагоцитів, що призводить до незавершеного фагоцитозу з утворенням гранульом і наступними клінічними проявами: гнійні інфекції шкіри, підшкірно-жирової клітковини, лімфатичних вузлів, деструктивні пневмонії, остеомієліти, абсцеси печінки тощо.  

1.Сфера дії протоколу:  амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізо­ва­ні імунотерапевтичні  ліжка  медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні,терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.

2.Умови, за яких показане надання медичної допомоги Амбулаторні умови:І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного і хірургічного профілю           ІІ ланка(спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження ,профілактичні заходи в т.ч. вакцинація,  скерування хворого на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення,  спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру– в діагностичні, терапевтичні, травматологічні(за показами) реанімаційні відділення інших медичних установ.

Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу,  диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на ХГХ, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних  відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії(септичні стани, гострі стани) медичних центрів клінічної імунології та алергології, скерування хворих в хірургічні, травматологічні та трансплантаційні віділення (за показами); після стаціонарного лікування- скерування хворого на імунореабілітаційне лікування(за показами)в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, хірургічні,травматологічні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3.Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨   Маніфестація хвороби в  дитячому віці (60-70%);

¨   Лімфаденопатія

¨   Рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти

¨   Повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології

¨   Гепатомегалія, спленомегалія

¨   Абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології

¨    Остеомієліти

¨   Обструктивні ураження травної системи (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранульом

¨   Ускладнення БЦЖ у вигляді БЦЖ-иту, генералізованої БЦЖ-інфекції.

ЛАБОРАТОРНІ

¨   Зниження функціональної здатності нейтрофілів у спонтанному та стимульованому  НСТ-тесті

¨   Порушення “кисневого вибуху” при хемілюмінісцентному дослідженні активованих нейтрофілів

ПІДТВЕРДЖУЮЧІ

¨   Мутації в генах gp91, gp22, p47, p67 phox

¨   Виявлення в родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення “кисневого вибуху”

 4.Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

¨ Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)

¨ Збір антенатального, постнатального, спадкового ,алергологічного, вакцинального,хірургічного тощо анамнезів

¨ Загальний огляд з оцінкою фізичного ,стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ

¨ Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

¨ Загальний аналіз сечі

¨ RW, антитіла до ВІЛ1/2

¨ Маркери туберкульозу

¨ Маркери вірусів гепатиту В та С

¨ Визначення групи крові та резус-фактору

¨ Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

¨ Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін,сечовина,ліпідограма тощо

¨ Коагулограма(за показами)

¨ Протеїнограма

¨ Гострофазні білки

¨ Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), С3, С4, С2*

¨ Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований,трийчі протягом місяця)*

¨ Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)*

¨ Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%,Г/л, трийчі протягом місяця)*

¨ Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків

¨ Специфічні антитіла до  антигенів герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, хламідій,мікоплазм,токсоплазми,борелій ,лямблій,кандид, аспергіл тощо*

¨ Визначення авідності специфічних антитіл*

¨ Рівень специфічних  антитіл після вакцинації( через 3 тижні) *

¨ Цитологічні дослідження (різних секретів, кон’юнктивальної рідин,  зішкрябів слизових,слини )

¨ Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*

¨ Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )*

¨ Виявлення автоімунних маркерів:РФ,ЦІК,кріоглобулінів,  антинуклеарних антитіл тощо*

¨ Генетичні дослідження

¨ Медико-генетичне консультування родини

¨ Спірометрія(за показами)

¨ ЕКГ

¨  Ехокардіографія (за показами)

¨ УЗД внутрішніх органів

¨ Рентгенографія органів грудної клітки,носових пазух, кісток тощо (за показами)

¨ Гастрофіброскопія (за показами)

¨ Колоноскопія (за показами)

¨ Урографія (за показами)

¨ Енцефалографія,реоенцефалографія(за показами)

¨ Консультації  лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, хірурга, травматолога та інших(за показами)

- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря- імунолога (не повторюються ,якщо вони зроблені протягом тижня)

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися(протягом тижня) . Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

 

¨ ДНК та серологічна діагностика маркерів інфекцій(герметичні віруси, арбовіруси, уреоплазми,  мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії, кандид, аспергіл тощо)*

¨ ДНК та серологічна діагностика  аспергильозу та інших грибкових інфекції *

¨ Хемотаксис нейтрофілів( за показами) *

¨ Хемолюмінісцентні дослідження нейтрофілів*

¨ Визначення функціональної здатності NK-клітин*

¨ Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

¨ Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

¨  Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*

¨ Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*

¨ Комп’ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами)

¨ Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

5.Лікувальні заходи:

¨ Трансплантація кісткового мозку

¨ Терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами  згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнтів; перевага надається ліпофільним середникам, які володіють  максимальною внутрішньоклітинною проникливістю.

¨ Імуноглобулінотерапія (довенна, внутрішньом’язова)

¨ Нативна плазма (свіжа або заморожена)

¨ Інтерферонотерапія з використанням препаратів групи гама-інтерферонів.

6.Середня тривалість стаціонарного лікування

¨ 16-18  діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворого

7.Критерії ефективності лікування

¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P-рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення)

8.Очікувані результати лікування:

¨ Приживлення трансплантованого кісткового мозку

¨ Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції

¨ Одужання після гострих бактеріальних та грибкових хвороб

¨ Попередження розвитку, регресія та стабілізація ускладнень

¨ Одужання після хірургічних втручань

¨ Нормалізація лабораторних змін

¨ Відновлення працездатності, покращення якості життя.

9.Реабілітація та профілактика

¨ Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

¨ Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

¨ Оптимізація умов праці (навчання)

¨ Обмежена інсоляція

¨ Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами, окрім БЦЖ, та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу

¨ Вторинна профілактика бактеріальних ускладнень із застосуванням сульфаніламідних препаратів  (постійно)

§   Вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції протигрибковими препаратами

§    Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних, вірусних,грибкових інфекцій (згідно до затверджених протоколів)

¨ Лікувально-профілактичні заходи хіругічних ускладнень згідно до протоколів

¨ Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень щорічно

10.Диспансерне спостереження

§   Хворі на знаходяться  на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога

§   Необхідний пожиттевий клініко-лабораторний контроль лікаря-клінічного імунолога – частота оглядів 1 раз на 3 місяців за умов ремісії інфекційних хвороб

§   При необхідності – проведення  консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                          М.П. Жданова