ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з гідроцефалією

Шифр за МКХ-10: G91, G94.

Ознаки та критерії діагностики

Основними симптомами гідроцефалії є головні болі, нудота, блювота, зниження зору, статокоординаторні порушення, загальмованість вищої нервової діяльності, приступи втрати свідомості при гострій оклюзії лікворних шляхів. У дитячому віці ознаками гідроцефалії є напруження, вип’ячування тім’ячка, прискорене збільшення розмірів голови, окорухові порушення.

Гідроцефалія може бути:

- вроджена – внаслідок порушення внутрішньоутробного розвитку, родової травми, внутрішньошлуночкової геморагії з подальшою оклюзією лікворних шляхів;

- надбана – внаслідок перенесеної нейроінфекції з подальшим спайковим процесом та оклюзією лікворних шляхів або порушенням резорбції ліквору; новоутворень, що призводять до механічної компресії, оклюзії лікворних шляхів.

Гідроцефалія поділяється на внутрішню, закриту/оклюзійну, та зовнішню, відкриту/арезорбтивну, внаслідок гіперпродукції чи порушення абсорбції ліквору, чи внаслідок атрофії мозку.

Гідроцефалія може бути компенсована, що потребує динамічного спостереження; субкомпенсована та декомпенсована, що потребує хірургічного лікування.

За типом розвитку гідроцефалія може бути гострою, підгострою та хронічною. Гостра гідроцефалія потребує ургентного нейрохірургічного лікування.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти з гідроцефалією підлягають стаціонарному лікуванню у нейрохірургічному відділенні.

Діагностика

1.   Збір скарг та анамнестичних даних.

2.   Огляд невролога, окуліста та нейрохірурга.

3.   Ультрасонографія (в ранньому дитячому віці), комп’ютерна томографія (КТ) чи магнітно-резонансна томографія (МРТ) для верифікації гідроцефалії, її виду та визначення причинних факторів (при можливості).

Лікування

Лікувальна тактика залежить від виду гідроцефалії (відкрита, закрита), типу розвитку (гостра, підгостра, хронічна), стадії (компенсована, субкомпенсована, декомпенсована); рівня внутрішньочерепного тиску (гіпертензивна  чи нормотензивна); причинного фактору (наявність чи відсутність агенту, що призводить до оклюзії/компресії лікворних шляхів).

Компенсована гідроцефалія потребує динамічного спостереження пацієнта неврологом, офтальмологом, нейрохірургом з вирішенням питання хірургічного лікування в разі прогредієнтності симптоматики гіпертензії. Субкомпенсована та декомпенсовані форми гідроцефалії потребують хірургічного втручання.

У випадку гідроцефалії внаслідок  запального процесу при його активності проводиться консервативна протизапальна (цілеспрямована проти специфічного агенту, що її викликав) терапія, дегідратуюча терапія, а по регресі запального процесу і збереженні внутрішньочерепної гіпертензії – хірургічне лікування – лікворошунтуюча операція.

У випадку гідроцефалії внаслідок геморагії (внутрішньошлуночкової, субарахноідальної) проводиться медикаментозна терапія (гемостатична, протинабрякова, дегідратаційна, протизапальна), санація та розгрузка лікворних шляхів (в тому числі за допомогою вентрикулопункцій, чи встановлення резервуару Омайя, чи зовнішнього дренування) з подальшим вирішенням лікувальної/хірургічної тактики в залежності від ступеню гідроцефалії та внутрішньочерепної гіпертензії.

У випадку гідроцефалії внаслідок оклюзії лікворних шляхів новоутворенням лікування може бути виконано шляхом видалення компремуючого агенту (при можливості). При гострій оклюзії, як перший етап лікування, може бути проведена лікворошунтуюча операція чи тимчасове дренування лікворних шляхів із подальшим видаленням компремуючого агенту (при можливості, чи інші методи лікування, наприклад рентгено- чи гамма-ніж терапія, за показаннями). При виявленні компремуючого агенту – оклюзії на рівні краніо-цервікального сполучення при синдромі Кіарі, лікувальна тактика повинна полягати у декомпресії краніо-цервікального сполучення з динамічним спостереженням в подальшому, а при відсутності регресу внутрішньочерепної гіпертензії, вирішенні питання лікворошунтуючої операції. 

При закритій/оклюзійній (так званій ідіопатичній/післязапальній) гідроцефалії, що зустрічається у переважній більшості випадків, проводиться хірургічне лікування – лікворошунтуюча операція за допомогою вентрикуло-перитонеальної чи вентрикуло-атріальної клапанної лікворошунтуючої системи, вентрикулоцистерностомія чи перфорація дна третього шлуночку (що вирішується в кожному випадку індивідуально).

При відкритій гідроцефалії, при наявності симптомів внутрішньочерепної гіпертензії, як правило, проводиться  люмбоперитонеальне шунтування клапанною чи безклапанною люмбоперитонеальною лікворошунтуючою системою.

Вибір клапану лікворошунтуючої системи залежить від вікової норми внутрішньочерепного тиску; рівня гіпертензії у конкретного хворого, що вимірюється інтраопераційно чи доопераційно у випадку відкритої гідроцефалії; ступеня вираженості гідроцефалії, та ступеню компенсації-декомпенсації; стану тканин у місці передбачуваної установки системи. Вибір дистального кінця лікворшунтуючої системи залежить від можливості установки його в черевну порожнину.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критеріями якості лікування є поліпшення загального та неврологічного стану хворого, регрес симптоматики внутрішньочерепної гіпертензії (при цьому не обов’язкове зменшення чи нормалізація розмірів лікворних просторів).

Середній термін лікування у нейрохірургічному стаціонарі – до 14 днів.

Необхідне амбулаторне динамічне спостереження невролога за хворим, що обумовлене досить частими (від 17 до 35%) дисфункціями лікворошунтуючої систем, що потребує надання спеціалізованої нейрохірургічної допомоги.

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «нейрохірургія»                                            Є.Г. Педаченко