ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

 

 

Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з аденомою гіпофіза

 

Шифр за МКХ-10: D.35.2

Ознаки та критерії діагностики

Аденоми гіпофіза мають місце у 11% хворих з внутрішньочерепними пухлинами.  Вони відносяться до доброякісних новоутворень ЦНС, які ростуть з передньої долі гіпофіза (аденогіпофіза).

Основними клінічними ознаками аденом гіпофіза є гормональні та зорові розлади. Класичним клініко-діагностичним критерієм при постановці діагнозу аденоми гіпофіза є тріада Гірша (поєднання гормональних та зорових розладів із змінами турецького сідла на рентгенограмах черепа).

Серед гормональних та обмінних розладів при аденомах найбільш частими є:

1.   Синдром аменореї-галактореї (при пролактинсекретуючих аденомах).

2.   Акромегалія (при СТГ-секретуючих аденомах).

3.   Нейроендокринне ожиріння, енцефалопатія, артеріальна гіпертензія (при АКТГ-секретуючих аденомах – синдром Нельсона, хвороба Іценко-Кушинга). Можливі змішані форми гормональної активності аденом, включаючи також і гіперсекрецію ТТГ.

Зорові розлади, які є вогнищевою симптоматикою у вигляді змін полів зору, переважно бітемпоральної геміанопсії; на очному дні виявляються ознаки первинної атрофії зорових нервів.

Можлива поява окорухових порушень у вигляді різного ступеня парезів окорухових нервів, переважно ІІІ пари ЧМН.

Характерною рентгенологічною ознакою аденом гіпофіза є зміни турецького сідла за первинним типом: збільшення розмірів, витончення або відсутність спинки сідла, двоконтурність дна.

При КТ виявляється об’ємне новоутворення підвищеної щільності або ізотенсивне в порожнині сідла та за його межами при екстраселярному поширенні аденоми. Можливі кістозні зміни та ділянки звапнення.

МРТ в діагностиці аденоми гіпофіза дозволяє отримати точну інформацію про конфігурацію пухлини (обстеження в 3-х проекціях), отримати важливі дані про відношення пухлини до оточуючих мозкових структур при її екстраселярному поширенні, ознаки інвазії пухлини в кавернозні синуси. Особливо важливою є інформація на підставі МРТ про відстань між інтракавернозними частками внутрішніх сонних артерій, що обов’язково враховується при плануванні трансфеноїдальних операцій. Діагностичні можливості МРТ значно вищі у візуалізації перехрестя зорових нервів та гіпоталамічних структур. МРТ є єдиною інструментальною методикою діагностики аденом гіпофіза.

Лабораторна діагностика дає інформацію про гормональну активність пухлини, визначаючи рівні гормонів сироватки крові (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, кортизол). При цьому можна визначити як гіперпродукцію, так і гормональну недостатність (гіпопітуітаризм).

За типом клінічного перебігу, крім основного – повільнопрогресуючого варіанту аденоми гіпофіза, можливий гострий та підгострий варіанти захворювання при аденомах гіпофіза з інсультоподібним перебігом, що зумовлено порушенням кровообігу в тканині пухлини.

 

 

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з аденомами гіпофіза підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні.

Консервативна терапія мікроаденом гіпофіза може проводитися амбулаторно.

В окремих випадках аденом гіпофіза з декомпенсованими гормональнообмінними порушеннями (цукровий діабет, порушення водно-електролітного балансу, гіпоталамічний синдром) хворі мають проходити лікування в ендокринологічних стаціонарах, в тому числі при інтенсивній підготовці до нейрохірургічних операцій.

 

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1.   Деталізація скарг та анамнезу.

2.   Неврологічний огляд.

3.   Соматичний огляд, ЕКГ, УЗДГ.

4.   Огляд нейроофтальмолога та отоневролога.

5.   Рентгенографія черепа (турецьке сідло).

6.   КТ голови.

7.   МРТ головного мозку.

8.   Лабораторні дослідження: дослідження гормонів крові; біохімічні дослідження крові цукру, коагулограма, загальні аналізи крові та сечі.

9.   Консультації спеціалістів та дослідження в динаміці.

 

Лікування

Основним методом лікування аденом гіпофіза являється хірургічний. Хірургічному лікуванню підлягають аденоми гіпофіза з зоровими порушеннями. У випадках ендоселярних аденом гіпофіза без зорових порушень операція проводиться з метою запобігання розвитку останніх.

Мікроаденоми гіпофіза, що секретують пролактин та СТГ, підлягають консервативній терапії. Оперативне втручання проводиться тільки у випадках неефективності останньої або її непереносимості (ендокринологічна стадія захворювання).

Мікроаденоми, що секретують АКТГ або ТТГ, підлягають нейрохірургічному лікуванню відразу після встановлення діагнозу.

Протипоказаннями до проведення нейрохірургічних операцій при аденомах гіпофіза є наявність у хворого декомпенсованої соматичної патології.

 

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Летальність при хірургічному лікуванні аденом гіпофіза не повинна перевищувати 1,5 – 2 %.

Критерії, за якими приймаються рішення про виписку із нейрохірургічного стаціонару: поліпшення зорових функцій, зменшення або нормалізація рівня гормонів крові при гіперсекретуючих аденомах, загоєння рани, відсутність ознак ліквореї.

Орієнтовна тривалість лікування хворих в нейрохірургічному стаціонарі – 12 діб.

 

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «нейрохірургія»                                            Є.Г. Педаченко