ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

 

Клінічнийц протокол надання медичної допомоги хворим з позамозковими конвекситальними супратенторіальними пухлинами мозкових оболонок (менінгіомами)

 

Шифр за МКХ-10: D 32.0 – типові і атипові КМГМ, С 70.1 – анапластичні КМГМ

 

Позамозкові пухлини мозкових оболонок (менінгіоми) походять із клітин менінготелія (арахноїдендотелія), що вистиляє тверду і павутинну оболонки мозку, а також ділянки судинних сплетінь шлуночків мозку; складають біля  30% всіх первинних внутрішньочерепних пухлин, виникають частіше в жінок в період пери- і постменопаузи, в 60-70% випадків поєднуються з другими гормонозалежними пухлинами; в більшості випадків – біологічно доброякісні пухлини і характеризуються сприятливим прогнозом з достатньо тривалим терміном безрецидивного виживання після їх радикального видалення.

По локалізації (в залежності від їх місця росту) конвекситальні менінгіоми головного мозку (КМГМ) ділять на: власно-конвекситальні (бокової поверхні головного мозку), парасагіттальні (поряд із серпоподібним паростком), серпоподібного паростка і внутрішньошлуночкові. Переважно трапляються – парасагіттальні і конвекситальні пухлини.

Розрізняють 3 форми росту КМГМ: кулеподібну, інфільтративну і змішану. Майже в 1/3 хворих КМГМ вростають в кістки склепіння черепа.

Власно-КМГМ розділяються по розташуванню в залежності від місця похідного росту пухлини на: КМГМ лобної долі, КМГМ центральних звивин, КМГМ тім’яної долі, КМГМ Сільвієвої щілини, КМГМ скроневої долі і КМГМ потиличної долі.

КМГМ парасагіттальної локалізації ділять на: КМГМ передньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС, КМГМ середньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС, КМГМ задньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС. 

Відповідно сучасним гістологічним класифікаціям пухлин ЦНС, менінгіоми розділені за ступенем злоякісності на 3 групи: типові (доброякісні), атипові (напівдоброякісні) і злоякісні (анапластичні).

КМГМ – здебільшого, це типові (доброякісні) за своїми структурно-біологічним властивостями і можуть бути радикально видалені хірургічним методом.

Пухлини переважно сірувато-червонуватого кольору, мають капсулу, добре відмежовані від мозку, тісно зв’язані з ТМО, інтенсивно кровопостачаються із гіпертрофованих оболонкових артерій, а також із судин мозку.

Типові (доброякісні), та атипові (напівдоброякісні) КМГМ: гістологічно характеризуються рівномірним розташуванням клітин і помірним поліморфізмом ядер, фігур мітозів і некрозу немає. Серед типових менінгіом виділяють наступні гістологічні варіанти: менінготеліоматозний, фібробластичний, змішаний, псамомматозний, ангіоматозний, світлоклітинний і секреторний.

Анапластичні (злоякісні) КМГМ: гістологічно характеризуються різко вираженими структурною і клітинною атипією. Перша проявляється втратою для типових менінгіом особливостей – мікроконцентричних «вихревих» структур. Друга проявляється або різко вираженим клітинно-ядерним поліморфізмом чи наявністю мономорфних клітин з гіперхромними ядрами і бідною цитоплазмою. Загальними гістологічними признаками злоякісних менінгіом є густе розташування клітин по всій структурі пухлини, а також наявність множинних фігур мітозу (до 10-15 в одному полі зору) і вогнищ некрозу різних розмірів. Найбільш характерною відмінністю анапластичних від типових КМГМ є їх властивість формувати структури «епітеліально-ембріонального типу», до яких відносяться папілярні структури, щільові і округлі порожнини і пухлинні розетки.

 

Ознаки та критерії діагностики

КМГМ проявляються загальномозковими і вогнищевими симптомами. Загальномозкові симптоми свідчать про наявність пухлини, але не вказують на її локалізацію, вогнищеві, навпроти, відіграють важливу роль у визначенні розташування пухлини, тобто встановити топічний діагноз.

1. Найбільш постійними і типовими загальномозковими симптомами є головний біль, блювота, головокружіння, психічні розлади, судомні припадки, застійні диски зорових нервів, зміни тиску і складу спиномозкової речовини, оболонкові і корінцеві симптоми, загальні рентгенологічні зміни черепа.  

2. Вогнищеві симптоми ділять на  первинно-вогнищеві, що появляються в результаті прямого впливу на ті чи інші мозкові структури або ішемізації частини мозку, що здавлюється, і вторинно-вогнищеві, які обумовлені зміщеннями або ущімленнями мозку в тенторіальному чи великому отворі, а також ішемізацією частини мозку, що не прилягає до пухлини і здавлюється по мірі росту пухлини.

2.1 Пухлини лобної долі за розташуванням і клінічними проявами ділять на: пухлини медіального і базального відділів, полюсної локалізації, премоторної ділянки, задніх відділів лобної ділянки, предцентральної звивини і базальних відділів лобної долі.

2.2 Пухлини тім’яної долі за розташуваннм і клінічними проявами ділять на: пухлини постцентральної звивини, верхньої і нижньої тім’яної дольки та вуглової звивини домінантної півкулі мозку.

2.3 Пухлини скроневої долі за розташуванням і клінічними проявами ділять на: пухлини полюса і пухлини задніх відділів скроневої ділянки.

2.4 Пухлини потиличної долі, для них характерними є прості зорові фотопсії, також мають місце і дисхроматопсії в протилежних полях зору.

Комп’ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія – основні дослідження в діагностичному комплексі. Вони дозволяють визначити як характер пухлини, так і особливості її топографії, взаємовідношення з мозковими структурами, оцінити їх ступінь стиснення і зміщення. МРТ переважає за інформативністю КТ. Вона дозволяє встановити залучення великих венозних колекторів в пухлину та визначити консистенцію менінгіоми. МРТ-ангіографія дає точну інформацію про взаємовідношення функціонально-важливих артеріальних судин з пухлиною і дозволяє виявити судини, що кровопостачають пухлину.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти з доброякісними менінгіомами  супратенторіальної локалізації підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні або в спеціалізованій нейроонкологічній клініці.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1.Неврологічний та соматичний огляд.

2.Комп’ютерна томографія.

3.Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – ведучий метод діагностики.

4.При необхідності магнітно-резонансна томографія з контрастом.

5.При необхідності церебральна ангіографія з подовженою венозною фазою з контрастуванням ВСС і поверхневих вен впадаючих в ВСС.

Лікування

Основним методом лікування хворих з КМГМ супратенторіальної локалізації є хірургічне видалення пухлини.

При виборі хірургічного доступу у цих хворих слід враховувати такі фактори, як місце похідного росту пухлини, напрямок росту і поширення КМГМ, а також консистенцію пухлини.

Для доступів в лобній і скроневій ділянках перевагу віддають лінійним чи дугоподібним розрізам шкіри, в тім’яній і потиличній – підковоподібним. Розміри, форма і місце формування клаптя і трепанаційного вікна в кістках черепа визначаються в залежності від локалізації пухлини і об’єму запланованої операції. Здебільшого трепанація не повинна бути широкою, однак достатньою для виділення пухлини по її контуру при мінімальні травматизації прилягаючих ділянок мозку. Орієнтовно розміри трепанаційного вікна повинні на 1 см бути більшими за проекцію пухлини на поверхню черепа.

Ступінь радикальності видалення менінгіоми визначається в кожному випадку інтраопераційно в залежності від залучення в патологічний процес функціонально важливих артерій основи мозку, ризику анатомічного пошкодження черепних нервів, обростання життєвоважливих магістральних артерій великиго мозку, поширення пухлини в великі венозні колектори, наявності широкої інфільтрації піальної оболонки і інвазивності росту.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ-контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування: наявність грубої декомпенсованої соматичної патології.

Подальше лікування анапластичних КМГМ або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно з обов’язковим проведенням променевої і/або хіміотерапії.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого з частковим регресом загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики, відновлення лікворотоку, регрес компресійно-дислокаційних симптомів мозкових структур.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах – до 15 днів.

Подальше лікування – у відділенні реабілітації чи неврології або під наглядом невропатолога амбулаторно.

Прогноз при типових і атипових КМГМ: рецидиви виявляються після їх радикального видалення майже у 10% протягом 15 років. Прогноз при анапластичних КМГМ: рецидиви в 100% випадків, а 5-річне виживання не перевищує 30%.

 

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «нейрохірургія»                                            Є.Г. Педаченко