ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з доброякісними пухлинами головного мозку під мозочковим наметом

Шифр за МКХ-10: D 33.1

Доброякісні пухлини головного мозку під наметом мозочка можуть бути різноманітної гістоструктури. До них відносяться гемангіобластоми, плексус-папіломи, астроцитоми І-ІІ ступеня злоякісності, епендімоми, епідермоїдні пухлини.

Ознаки та критерії діагностики захворювання 

Клінічна картина  доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка залежить від локалізації та розмірів пухлини, ступеня порушення  лікворовідтоку, темпу росту пухлини, соматичних, вікових та індивідуальних особливостей хворого.

В першу чергу у хворого з’являються симптоми ураження структур задньої черепної ямки, до яких відноситься шаткість при ходьбі, порушення координації на боці операції, головокружіння. При ураженні стовбура головного мозку також може відмічатися порушення ковтання, двоїння перед очима, асиметрія обличчя. В подальшому приєднується клінічна симптоматика порушення лікворовідтоку, внутрішньочерепної гіпертензії у вигляді інтенсивного головного болю, переважно у ранковий час, нудоти, блювоти на висоті головного болю, вимушеного положення голови, погіршення зору.

Важливою ознакою внутрішньочерепної гіпертензії  є поява застійних дисків зорових нервів.

Темп прогресування захворювання залежить від локалізації та гістоструктури пухлини, темпу її росту, швидкості приєднання порушень лікворовідтоку.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

Хворих з підозрою на наявність пухлини головного мозку під наметом мозочка слід госпіталізувати для обстеження і лікування в нейрохірургічне відділення.

Діагностика  

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний огляд.
2. МРТ  головного мозку – основний метод діагностики пухлин головного мозку під наметом мозочка. При неможливості виконати МРТ -  показано проведення АКТ з контрастним підсиленням.
3. Загальносоматичний огляд, який включає визначення основних вітальних функцій (пульс, АД,  частота дихання), огляд терапевта, при необхідності ЕКГ.
4. Огляд окуліста, при можливості отоневролога.
5. Визначення групи крові та резус-фактора.
6. Загальний аналіз крові та сечі.
7. Коагулограма.
8. Біохімічний аналіз крові (гематокріт, електроліти, загальний білок, креатини і т.д.)

МРТ головного мозку дає можливість визначити локалізацію пухлин, її поширення в суміжні ділянки мозку, супратенторіально чи краніоспінально, вростання в стовбур мозку, в деяких випадках її гістоструктуру.  Якщо для визначення лікувальної тактики даних МРТ не достатньо, можливо проведення МРТ з контрастним підсиленням, МРТ-ангіографії. При підозрі на судинний характер пухлини (гемангіобластоми) іноді доцільно проведення ангіографії.

Лікування

Лікування доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка –хірургічне.

Показання до оперативного лікування доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка:

1. Наявність пухлини, що викликає порушення лікворовідтоку.

2.  Прогресуюче погіршення стану хворого, пов’язане з ростом пухлини.

При наявності вираженого гіпертензійно-гідроцефального синдрому (застій на очному дні, виражена гідроцефалія, наявність перівентрикулярного набряку) оперативне втручання повинне бути проведене терміново,  в 1-3 добу з моменту поступлення хворого. У цьому випадку для покращення стану хворого призначається протинабрякова та дегідратаційна терапія (дексаметазон 8мг 2р на добу, лазікс 2,0 1 р. на добу, розчин манніту 10-20% 0.5-1,5 г/кг, не більше140-180 г на добу)

Операція направлена на видалення пухлини, відновлення лікворовідтоку.

Об’єм видалення  пухлини – по перифокальній зоні, але для пухлин, які вростають в стовбур мозку, необхідно обмежуватись частковим або субтотальним видаленням. При оперативних втручаннях використовується парамедіанний субокципітальний, медіодіагональний  субокципітальний чи серединний субокципітальний доступи з резекцією луски потиличної кістки. При неможливості відновити лікворовідток за рахунок видалення пухлини, оперативне втручання має бути доповненим  односторонньою вентрикулоцистерностомією.

Лікування в  післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ- чи МРТ –контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування:

1. Наявність грубої некомпенсованої соматичної патології.
2. Критичні порушення системи згортання крові (тромбоцитопенія- кількість тромбоцитів 50х 10³ мкл і нижче, концентрація фібриногену в крові менше 0,5 г/л).

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є  відновлення лікворовідтоку, регрес компресійно-дислокаційних ознак за даними МРТ чи КТ, поліпшення стану хворого, частковий регрес загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах – до 20 днів.

Після виписки хворого показано спостереження невропатолога за місцем проживання.

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «нейрохірургія»                                            Є.Г. Педаченко