ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

Клінічний протокол надання медичної допомоги дітям з краніосиностозами

            Шифр за МКХ-10: Q00-Q99, Q75

Виділяють несиндромальні краніосиностози, як самостійну патологію, і синдромальні краніосиностози, як один із проявів вродженої спадкової патології, обумовлені мутаціями генів, що охоплює кілька систем організму: синдром Аперта – акроцефалосиндактилія, синдром Крузона – краніофаціальний дизостоз, синдром Пфейффера – краніофаціальна дисплазія та інші.

Ознаки та критерії діагностики

Краніосиностози (краніостенози) – це патологія, обумовлена передчасним закриттям черепних швів, що призводить до затримки росту кісток черепа в напрямку, перпендикулярному до «закритого» шва і компенсаторного росту в інших напрямках. Частота несиндромального краніосиностозу 1:1000-5000 новонароджених.

Деформації черепа проявляються, з одного боку, косметичним дефектом, з другого боку, симптомокомплексом, обумовленим невідповідністю розмірів черепа об’єму мозку – краніоцеребральною диспропорцією. Виділяють компенсовану і декомпенсовану стадію краніосиностозу. При відносно нормальних співвідношеннях розмірів черепа і мозку формується компенсована форма захворювання, при якій всі клінічні прояви обмежені деформацією черепа. При наявності краніоцеребральної диспропорції розвивається декомпенсована стадія  краніосиностозу з клінічними проявами внутрішньочерепної гіпертензії. У дітей молодшого віку некомпенсований краніосиностоз крім деформації черепа проявляється затримкою психічного і рухового  розвитку, зниженням зору, екзофтальмом, епілептичними нападами. В старшій віковій групі типовою картиною внутрішньочерепної гіпертензії є головний біль, нудота, блювота, набряк дисків зорових нервів.

У залежності від передчасного закриття того чи іншого з черепних швів виділяють наступні варіанти краніосиностозів:

            скафоцефалія – передчасне закриття сагітального шва;

            брахіоцефалія – передчасне закриття коронарного шва;

            туркоцефалія – передчасне закриття сагітального і  коронарного швів;

            тригоноцефалія - передчасне закриття  метопічного шва;

            оксицефалія - передчасне закриття  усіх черепних швів;

плагоцефалія - передчасне закриття одного з парних швів з одного боку.

            Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом краніосиностозу підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у нейрохірургічному відділенні з подальшим симптоматичним лікуванням у  неврологічних та інших  відділеннях  за призначенням.

Діагностика

            Діагностика краніосиностозу базується на таких ознаках: 

1.   Неправильне формування форми та розмірів черепа;

2.   Пальпаторна відсутність кісткових нерівностей у місцях типового розташування кісткових швів;

3.   Рентгенологічні (краніографічні) ознаки:

а) відсутність просвітлення, яке створює зображення кісткових швів у   типових місцях; 

б) зміни форми і розмірів черепа;

в) порушення нормальних співвідношень розмірів черепних ям і  склепіння черепа, розташування орбіт;

г) наявність виражених пальцевих втиснень в кістках черепа;

4.   КТ, особливо з кістковою реконструкцією, дозволяє уточнити варіанти  краніосиностозу, виявити інші вади розвитку черепа і мозку.

5.   Офтальмологічне обстеження дозволяє виявити зниження гостроти зору, наявність атрофії зорових нервів чи ознак підвищення внутрішньочерепного тиску.

6.   Електроенцефалографічне дослідження дозволяє встановити наявність вогнищ епілептичної активності, судомної готовності мозку.

Хірургічне лікування краніосиностозу

Абсолютними показаннями до хірургічного лікування краніосиностозу є встановлення декомпенсованої стадії захворювання, коли виявляється краніоцеребральна диспропорція. Відносними показами до операції при компенсованої стадії захворювання є деформація черепу, яка створює косметичний дефект. Хірургічне втручання переслідує дві мети: усунення косметичного дефекту і відновлення краніоцеребральної пропорції.

Операції проводяться під загальним знеболюванням із застосуванням трансфузій, що обумовлено значною крововтратою з кісток та твердої мозкової оболонки.

Серед методик хірургічного лікування виділяють резекційні та реконструктивні (кістково пластичні). Резекційні методики направлені на створення штучних кісткових швів черепа, підвищення мобільності кісток склепіння черепа, декомпресію внутрішньочерепного простору. Це досягається шляхом викусування кістки завширшки до 2 см в місцях проекції нормальних кісткових швів. Для стримання регенерації кістки краї дефекту обкладаються інертним штучним матеріалом. Реконструктивні операції пов’язані з переміщенням кісток, їх моделюванням для усунення косметичного дефекту і відновлення краніоцеребральної пропорції.

            Критерії ефективності та очікувані результати лікування.

            Критерії, за якими приймається рішення про виписку із нейрохірургічного стаціонару: поліпшення загального стану, регрес загальномозкової симптоматики, загоєння післяопераційної рани, поліпшення якості життя .

Орієнтовна тривалість лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару 14-20 діб. Контрольна краніографія та огляд офтальмолога через 3-6 місяців.

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «дитяча нейрохірургія»                                      Ю.О.Орлов