ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

Клінічний протокол надання медичної допомоги дітям з супратенторіальними астроцитомами

Шифр за МКХ-10: С71 (С71.0-С71.9)

Ознаки та критерії діагностики

Супратенторіальні астроцитоми у дітей складають близько половини первинних новоутворень головного мозку. Це первинні пухлини головного мозку, які утворюються з клітин астроцитарного ростка.  Характеризуються вогнищевим ураженням структур головного мозку, що супроводжується періфокальними реакціями мозкової тканини, оклюзійним та дислокаційним синдромом.

Клінічними ознаками супратенторіальних астроцитом є:

1.   Загальномозкова симптоматика, спричинена підвищенням внутрішньочерепного тиску, що зумовлено сукупністю низки факторів: безпосередньо мас-ефектом пухлини, набряком мозку, порушенням ліквороциркуляції, гемодинамічними розладами та проявами інтоксикації. Найтиповішими загальномозковими симптомами у дітей є головний біль, блювання, запаморочення, порушення свідомості, макрокранія, набряк дисків зорових нервів.

2.   Вогнищеві симптоми (рухові, чутливі, нюхові, слухові, зорові, мовні порушення, епілептичні напади), які обумовлені безпосередньою дією пухлини на мозкові структури, та вторинно-вогнищеві, обумовлені набряком, дислокацією мозку, та ішемічними порушеннями. Вогнищева симптоматика залежить від локалізації пухлини (лобова, тім’яна, скронева, потилична, підкоркові утвори та їх поєднання)

Діагностичними критеріями супратенторіальних астроцитом, що дають змогу відрізняти їх від судинних захворювань, інфекційно-запальних та травматичних уражень головного мозку є динаміка клінічних проявів та патогномонічних ознак пухлинного росту при КТ/МРТ. Гістологічні ознаки супратенторіальних астроцитом залежать від ступеня злоякісності пухлини: дедиференціювання пухлинних клітин,  наявність патологічних форм мітозу, гіперплазія ендотелію дрібних судин, ущільнене розташування пухлинних клітин, ядерний поліморфізм, наявність некрозів в пухлині. Для супратенторіальних астроцитом характерний прогресуючий перебіг хвороби, темп якого залежить від ступеня злоякісності пухлин.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з уперше виявленими та рецидивами супратенторіальних астроцитом підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у дитячому нейрохірургічному відділенні з подальшим променевим, хіміотерапевтичним та симптоматичним лікуванням у спеціалізованих онкологічних,  неврологічних та інших  відділеннях  за призначенням.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1.   Неврологічне, офтальмологічне та соматичне обстеження.

2.   Визначення групи крові, резус-фактора.

3.   Загальні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма крові, RW.

4.   Ультразвукове обстеження (нейросонографія).

5.   КТ/МРТ головного мозку без  та з внутрішньовенним контрастним підсиленням.

6.   ЕЕГ

7.   ОФЕКТ (за окремими показаннями).

8.   АГ (за окремими показаннями).

Лікування

Хворі із супратенторіальними астроцитомами підлягають комбінованому лікуванню (хірургічне, променеве, хіміотерапевтичне, відновне, симптоматичне), складові і послідовність проведення якого визначаються в залежності від гістологічного типу та ступеня злоякісності пухлини, її локалізації та розповсюдження, стану хворого.

Основним методом лікування супратенторіальних астроцитом є хірургічний. Показання до хірургічного лікування базуються на оцінці критеріїв операбельності пухлини (з урахуванням її розташування та хірургічної доступності) та в залежності від віку хворого, його загального статусу. Хірургічне лікування передбачає  максимально можливе видалення пухлинної тканини в функціонально дозволених межах при мінімізації хірургічної травми, збереженні суміжних мозкових структур (що в цілому має забезпечувати внутрішньочерепну декомпресію та зменшення неврологічного дефіциту). Хірургічне втручання проводиться з застосуванням мікрохірургічної (стандарт), нейронавігаційної, лазерної, ультразвукової техніки та інтраопераційної оптики. Хірургічний доступ здійснюється з урахуванням топографії пухлини за результатами КТ (МРТ). При планових втручаннях застосовується костно-пластична трепанація.

Стереотаксична  біопсія проводиться з діагностичною метою при мультифокальному ураженні мозку, дифузному характері росту пухлини та якщо залучені в пухлинний процес медіанні  структури, коли хірургічне видалення пухлини є неможливим або недоцільним.

При неоперабельних пухлинах, в разі виникнення оклюзійного синдрому, проводяться лікворошунтуючі операції.

КТ  (МРТ) контроль проводиться в наступні 48 годин після операції з метою визначення повноти або об’єму видалення пухлини, дислокаційних та можливих геморагічних ускладнень.

Наступне медикаментозне лікування включає протинабрякову, дегідратаційну, протисудомну, антибактеріальну та симптоматичну терапію за клінічними ознаками та лабораторними показниками.

Післяопераційна променева терапія проводиться при супратенторіальних астроцитомах   II, III та IV  ступенів злоякісності (СВД складає 45-75 Гр), але вона обмежена віком дитини (старше за 3 роки).

Хіміотерапевтичне лікування проводиться при пухлинах III та IV ступенів злоякісності (з урахуванням стану хворого, індивідуальної чутливості до антибластичного препарату, показників крові).

При неоперабельних пухлинах, в разі виникнення оклюзійного синдрому, проводяться лікворошунтуючі операції чи застосовують шунтуючі резервуари для інтратекального введення хіміопрепаратів та відсмоктування ліквору.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії, за якими приймається рішення про виписку із нейрохірургічного стаціонару: поліпшення загального стану, регрес загальномозкової та вогнищевої симптоматики, загоєння післяопераційної рани, покращення якості життя .

Орієнтовна тривалість лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару 10 - 14 діб (подальше променеве, хіміотерапевтичне, відновне та симптоматичне лікування проводиться у спеціалізованих відділеннях за призначенням). Контрольні КТ (МРТ) дослідження кожні 3-6 міс. Прогноз залежить від гістологічної структури пухлини, віку та стану хворого, а також об’єму видалення пухлини, її відношення до медіанних структур та функціоально важливих зон мозку, що визначає можливість видалення пухлини в оптимальному обсязі та ефективності післяопераційної ад’ювантної терапії.

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «дитяча нейрохірургія»                                      Ю.О.Орлов