ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____ 

Клінічний протокол надання медичної допомоги дітям з хориоїдпапіломами головного мозку

Шифр за МКХ-10: D.33

Ознаки та критерії діагностики

Хориоїдпапіломи складають від 2% до 5% всіх інтракраніальних пухлин в дитячій популяції. 60-70% цих новоутворень розташовано в бокових шлуночках. 10% хориоїдпапілом зустрічається у дітей першого року життя, 85 % - у перші п’ять років життя, 30% - в перші дві декади життя. Хориоїдпапіломи завжди супроводжуються гідроцефалією. Термін проявів клінічних симптомів - від декількох тижнів до декількох місяців.  Клініка обумовлена розвитком гідроцефалії.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом хориоїдпапіломи підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у дитячих нейрохірургічних відділеннях з подальшим симптоматичним лікуванням у  неврологічних та інших  відділеннях  за призначенням.

Діагностика

1.   Анамнестичні дані.

2.   Неврологічний огляд.

3.   Соматичний огляд.

4.   Офтальмологічний огляд.

5.   Отоневрологічний огляд.

6.   Визначення групи крові, резус-фактора.

7.   Визначення коагулограми та часу згортання.

8.   Загальний аналіз крові та сечі.

9.   Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

КТ головного мозку

На КТ-грамах виявляється чітко окреслена маса, 3/4 папілом є ізо- або гіперденсними утвореннями в порівнянні з мозком, в 25% пухлин містяться петріфікати. Після введення контрасту відмічається  інтенсивне гомогенне підсилення пухлини.

МРТ головного мозку

На Т1-виважених зображеннях відзначаються ізоінтенсивні мозку пухлини з чітко окресленими контурами, які мають вигляд ”цвітної капусти”. На Т2-виважених зображеннях папіломи виглядають як ізо- або слабо гіперінтенсивними масами.

Гістобіологічний діагноз встановлюється нейропатологом і повинен відповідати рекомендаціям ВООЗ.

Лікування

Хірургічне лікування – тотальне видалення пухлини.

Медикаментозна терапія – використання знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів, антибактеріальної терапії.

У випадку прогресування гіпертензійно-гідроцефального синдрому - лікворошунтуюча операція. Шунтуюча операція будь-якого типу до основної операції (зовнішній вентрікулярний дренаж, вентрікулоперитонеальний чи вентрікулоатріальний шунт, ендоскопічна перфорація дна III шлуночка) проводиться у відповідності до клінічної ситуації в кожному конкретному випадку.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії виписки із стаціонару: відсутність пухлини на контрольних КТ/МРТ-грамах, регрес гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Термін перебування в стаціонарі – 10-14 днів. Подальше лікування в неврологічному або реабілітаційному відділеннях. Контрольна КТ та МРТ, огляд нейрохірурга та офтальмолога через 3-6 місяців.

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «дитяча нейрохірургія»                                      Ю.О.Орлов