Пухлини стовбура мозку; Клінічний протокол |
ЗАТВЕРДЖЕНО наказом Міністерства охорони здоров’я України від ___________________ № _____
Клінічний протокол надання медичної допомоги дітям з пухлинами стовбура мозку
Шифр за МКХ-10: Д.33.1 Пухлини стовбура мозку у дітей складають 15% всіх інтракраніальних пухлин та 20% всіх пухлин задньої черепної ями. Гліоми стовбура мозку – це гетерогенна група новоутворень, які розрізняються за гістоструктурою, характером росту та топографією. За топографічною ознакою пухлини стовбура мозку поділяються на пухлини середнього мозку, мосту, довгастого мозку, мосту та довгастого мозку, краніоспінальні пухлини. Гістоструктура пухлин стовбура мозку різноманітна – це астроцитома фібрілярно-протоплазматична, анапластична астроцитома, епендімома, анапластична епендімоастроцитома. Характер росту пухлин - вузловий, дифузний, вузловий з екзофітним компонентом, кістозний.
Ознаки та критерії діагностики Враження верхніх відділів стовбура мозку поєднується з нудотою, сонливістю, в’ялістю, мозочковими симптомами та гідроцефалією. Враження нижніх відділів стовбура мозку виявляється бульбарними порушеннями, дизартрією і в меншому ступені, симптомами підвищеного внутрішньочерепного тиску та гідроцефалії. Тривалість захворювання: від декількох тижнів до декількох років. Диференційний діагноз включає стовбуровий енцефаліт, епідермоідну кісту, інші задньоямочні пухлини, абсцес, туберкулому, гемангіому, артеріо-венозні мальформації, демієлінізуючі захворювання. Умови, в яких повинна надаватися медична допомога Пацієнти з встановленим діагнозом пухлини стовбура головного мозку підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у нейрохірургічному відділенні з подальшим симптоматичним лікуванням у неврологічних та інших відділеннях за призначенням. Діагностика 1. Анамнестичні дані. 2. Неврологічний огляд. 3. Соматичний огляд. 4. Офтальмологічний огляд. 5. Отоневрологічний огляд. 6. Визначення групи крові, резус-фактору. 7. Визначення коагулограми та часу згортання. 8. Загальний аналіз крові та сечі. 9. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми). КТ головного мозку Визначення локалізації пухлини, її розмірів та характеру росту. Характерні ознаки-зміщення ІV шлуночка, зміни в цистернах моста та міжножкових цистернах. У 25% хворих виявляється зона гіподенсивності в стовбурі головного мозку.
МРТ головного мозку Вузлові пухлини стовбура мозку відзначаються чітко окресленими контурами, поєднанням солідної частини з кістозними порожнинами. Екзофітний компонент пухлини може розповсюджуватись в порожнину ІV шлуночка, велику потиличну цистерну, передню або бокову цистерну моста, міжножкову цистерну. Вузлові пухлини накопичують контрастну речовину. Дифузні пухлини стовбура мозку характеризуються гіпо- або ізоінтенсивним сигналом на Т1 –виваженому зображенні та рівномірним підвищенням сигналу на Т2- томограмах. Межі пухлини простежуються невиразно. Лікування Характер та об’єм оперативного втручання залежить від анатомічної доступності пухлини, її розмірів, гістобіологічних властивостей пухлини, віку дитини та важкості її стану. При наявності вираженої оклюзійної гідроцефалії та неоперабільності пухлини стовбура мозку (дифузний характер росту або поширене розповсюдження) показана лікворошунтуюча операція з використанням вентрикулоперітонеальних клапанних систем. Метою хірургічного лікування пухлин стовбура мозку є його декомпресія та зменшення об’єму пухлини. При оперативних втручаннях обов’язкове використання операційного мікроскопу та ультразвукового аспіратора. Хірургічному лікуванню підлягають пухлини вогнищевого характеру, з екзофітним та кістозним компонентом. Для видалення пухлин мезенцефальних відділів головного мозку використовується надмозочково-підтенторіальний доступ або підпотилично-транстенторіальний доступ. Для видалення пухлин, які розповсюджуються в порожнину ІV шлуночку та мосто-мозочковий кут, показана підпотилична краніотомія. У випадках дифузних пухлин мосту і отриманні результатів біопсії, що свідчать про злоякісну природу пухлини, показано використання ад’ювантних методів лікування – хіміотерапії та опромінення. Медикаментозна терапія Використання знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів, антибактеріальної терапії.
Критерії ефективності та очікувані результати лікування Критерії виписки із стаціонару: стабільні функції дихання та серцево-судинної системи, регрес гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Термін перебування в стаціонарі-3-4 тижні. Подальше лікування в неврологічному або реабілітаційному відділеннях або (при наявності показів) в відділенні опромінюючої терапії. Контрольний огляд та контрольна МРТ головного мозку через 3-6 місяців.
Головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за спеціальністю «дитяча нейрохірургія» Ю.О.Орлов
|