 Дискордантні шлуночково-артеріальні сполучення - некорегована ТМА: з інтактною міжшлуночковою перегородкою, з дефектом... |
 |
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ надання медичної допомоги хворим з дискордантним шлуночково-артеріальним сполученням - некорегована ТМА: з інтактною міжшлуночковою перегородкою, з дефектом міжшлуночкової перегородки, зі стенозом легеневої артерії і міжшлуночковим дефектом
Код МКХ-10: Q20.3
Ознаки та критерії діагностики захворювання Повну|цілковиту| транспозицію магістральних судин|посудин| діагностують вже у пологовому будинку на підставі вираженого|виказаного,висловленого| ціанозу, задишки і рідше – шуму в серці. Вираженість|виказаний,висловлений| ціанозу визначається розміром шунта, і при крику набуває|придбаває| фіолетового відтінку. Життя при повній|цілковитій| транспозиції магістральних судин|посудин| можливе тільки|лише| за наявності супутніх комунікацій, якими можуть бути відкрите|відчинене| овальне вікно, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, відкрита|відчинена| артеріальна протока|протік|. Гіпоксичні| напади|приступи| у|в,біля| дітей зустрічаються нечасто і у випадках різкої гіпоксемії. Досить рано розвиваються деформації кінцевих фаланг, гіпотрофія, дитина|дитя| відстає в моторному розвитку. Розміри серця швидко збільшуються, надалі розвивається кардіомегалія. При аускультації шум частіше відсутній або вислуховується|вислухується| шум дефекту міжшлуночкової перегородки, стенозу легеневої артерії. На електрокардіограмі| основними є|з'являються,являються| ознаки перевантаження правого шлуночка. Дані фонокардіографії відображають|відбивають| аускультативну картину (шум дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії). На рентгенограмі серцева|сердечна| тінь має типову овоїдную| конфігурацію (“яйце, що лежить на боці”). Ширина судинного пучка залежить від просторового розташування магістральних судин|посудин|. При катетеризації порожнин серця виявляють високий тиск|тиснення| в правому шлуночку, зниження насичення киснем крові в аорті. Підвищення тиску|тиснення|, систоли, в лівому шлуночку свідчить про дефект міжшлуночкової перегородки або стеноз легеневої артерії. При ангіокардіографії видно|показно| відходження| аорти від правого, а легеневої артерії від лівого шлуночка, аорта розташована|схильна| попереду легеневої артерії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з повною|цілковитій| транспозицією магістральних судин|посудин| підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов’язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація); 2. Лабораторне обстеження: 1. Загальний аналіз крові; 2. Загальний аналіз сечі; 3. Біохімічне дослідження крові; 4. Коагулограма; 5. Визначення групи крові, резус-фактор; 6. Реакція Васермана; 7. Аналізи на гепатити В і С; 8. Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки; Додаткові дослідження · Зондування порожнин серця; · Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця;
Лікувальна програма Пацієнти з некорегованою транспозицією магістральних судин є критичними вже з раннього неонатального періоду і тому підлягають терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа консервативного лікування – збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання збалансованого кровотоку (великого і малого колів кровообігу) за рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. В якості додаткового внутрішньосерцевого сполучення виконують паліативну операцію – закриту балонну атріосептектомію (процедура Рашкінда). При наявності високої гіпертензії в системі легеневої артерії виконують звуження легеневої артерії (процедура Мюллера). Радикальні операції виконуються: 1. в перші тижні життя дитини при відсутності супутніх захворювань, уражень центральної нервової системи, внутрішньоутробного інфікування – операція артеріального переключення; 2. або в другому півріччі життя після проведення процедури Рашкінда та консервативного лікування (операції Сенінга, Мастарда). В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки). При наявності ознак серцевої недостатності – сечогінні препарати, глікозиди, адреноміметики. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев’язки).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, ознаки адекватного розділення|поділ| великого і малого кругів|кіл| кровообігу
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 14 до 21 днів (без оперативного лікування не більш ніж 21 день). Далі хворий направляється для подальшого|дальше| лікування і спостереження у|в,біля| кардіолога за місцем проживання. Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зменшення ціанозу, задишки, розмірів серця.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі направляються на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності. Ступінь доказовості А.
|