ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом МОЗ України

від 24.03.2009 № 181

 

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим з хворобою Мен’єра

 

Код МКХ 10        Н 81.0  

 

         Хвороба Мен’єра – це захворювання, що проявляється периферичним кохлеовестибулярним синдромом, в основі якого лежить ендолімфатичний гідропс.

         Виникнення хвороби, як прийнято вважати на даний час, пов’язане з підвищенням тиску ендолімфи, що призводить до розширення завиткової протоки, сакулюсу, утрикулюсу та напівколових каналів, порушення цілісності перетинчастих утворень, дегенерації нервових структур. Це проявляється зменшенням числа волоскових клітин, нейронів спірального ганглію.

         Ендолімфатичний гідропс може виникати внаслідок діб різних факторів:

- Дегенеративних змін шийного відділу хребта, що призводять до порушення вертебро-базилярного кровопостачання мозку;

- Порушення проникності судин stria vascularis внутрішнього вуха;

- Дисбалансу симпатичної і парасимпатичної вегетативної нервової системи;

- Порушення водно-сольового, білкового, вуглеводного обміну;

- Порушення ендокринної системи;

- Порушення коагуляційної системи крові;

- Дія інфекційно-токсичних чинників.

СИМПТОМАТИКА 

         Скарги: 1) шум у вусі. 2) постійно прогресуюча приглухуватість та відчуття повноти та закладання у вусі, 3) напади головокружіння з порушенням рівноваги та вегетативними розладами. 

          Під час нападу запаморочення виникають вегетативні розлади – нудота, блювання, зміни артеріального тиску, пульсу.

         Діагноз ставиться на основі характерної клінічної симптоматики вищеназваної триади симптомів, при цьому характерно нормалізація вестибулярної функції в міжнападовий період на фоні прогресуючої приглухуватості.

ДІАГНОСТИКА

Основні обстеження:

1) Отоскопічно патології з боку барабанної перетинки не визначається.

         2) Аудіометрично визначається паралельний хід кривих кісткової та повітряної провідності при тональній аудіометрії і в різній мірі підвищення порогів звукосприйняття та звукопроведення.

         Найчастіше виявляється приглухуватість за змішаним типом.

         3) При вестибулометрії оцінюють спонтанний ністагм і проводять експериментальні проби (обертальна проба, калорична стимуляція).

         Спонтанний ністагм частіше горизонтально-ротаторний, частіше спрямований у бік хворого вуха. Дослідження статокінетичних проявів у позі Ромберга, під час прямої ходи, вказівної проби виявляють відхилення в бік повільного компонента спонтанного ністагму. Визначається гіперрефлексія або гіпорефлексія експериментального ністагму при калоричній та обертовій пробах.

         4) Гліцерол-тест. Його результати вважаються позитивними, коли є зниження порогів тонального слуху на 2-3 частотах на 10 дБ і більше і поліпшення розбірливості мови не менше ніж на 8 – 10 %. Тест грунтується на здатності гліцерину швидко всмоктуватися і викликати гіперосмолярність крові, що зменшує набряк лабіринту.

         Додаткові обстеження:

1) Реоенцефалографія/ ультразвукова доплерографія судин головного мозку.

         2) Рентгенографія скроневих кісток за Шюллером дає змогу оцінити розміщення сигмовидного синуса, стан коміркової системи соскоподібного відростка, що є важливим при виконанні подальшого оперативного лікування – декомпресії ендолімфатичного міхура, якщо таке планується.

         3) Загальні аналізи крові, сечі.

         4) Консультації терапевта, невропатолога, офтальмолога.

         Фази: гостра та ремісії.

Ступінь прояву: легкий, середній та важкий за вираженістю клінічної симптоматики.

ЛІКУВАННЯ

            Лікування проводиться в умовах ЛОР-стаціонарів всіх рівнів.

В гострому періоді:

1. Ліжковий режим.

2. Атропін 1,0 + димедрол 1,0 в\м + папаверин 2,0 при підвищеному артеріальному тиску або кофеїн при зниженому тиску.

3. Безсольова дієта з обмеженням рідини і вуглеводів.

Міжнападовий період:

1. Дегідраційна терапія (внутрішньовенне введення соди: 120 – 150 мл 5 – 7 % розчину натрію гідрокарбонату, 15 вливань на курс, розчинів глюкози), сечогінні засоби.

2. Вазокоригуючи препарати: кавінтон або трентал, серміон, актовегін + ноотропи в\в крапельно на 200,0 фізиологічного розчину від 10 до 15 ін’єкцій

3. Нейролептики, транквілізатори (внутрішньом’язево 2 мл 2,5 % розчину  піпольфену або 2 мл 1 % димедролу, 1 мл 1 % розчину аміназину).

4. Меатотимпанальне введення 1 – 2 мл 1 – 2 % розчину новокаїну, 0,5 мл 0,2 % розчину платифіліну або 0,1 % розчину атропіну.

5.  Бетасерк по 16 мг 3 рази на добу протягом до 3-х місяців.

При відсутності ефекту від консервативної терапії виконують хірургічне втручання – декомпресію ендолімфатичного міхура, у випадку її неефективності і при глухоті на хворе вухо ставиться питання про деструктивні втручання -  лабіринтектомію.

КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ

                                                                                           Середня тривалість лікування 21-24 доби. Зменшення або зникнення явищ вестибулярної дисфункції: запаморочення, порушення рівноваги та вегетативні розлади та стабілізація слуху.

            Динамічні спостереження з обмеженням навантажень на вестибулярний аналізатор (кесонні роботи, роботи на висоті, під землею, з рухаючими предметами - протипоказані). Обмеження солі, цукру.

         Режим праці та відпочинку, ощадлива лікувальна фізкультура, масаж.

         Згода пацієнта на медикаментозну терапії – письмово; в разі неефективності медикаментозного лікування – згода на хірургічне з наступною реабілітацією за допомогою ощадливої лікувальної фізкультури.

         Вичерпна інформація про клінічний перебіг хвороби для пацієнта та членам його родини.

Можливі зміни в клінічному протоколі в залежності від перебігу хвороби.

Вартість медикаментозного лікування залежить від вартості ліків на фарм-ринку; хірургічного втручання відповідно страхового полісу.

 

Ступінь наукової доказовості запропонованих медичних технологій

Рівень доказовості С.

 

 

Директор Департаменту 

організації  медичної допомоги                                           М.П. Жданова