Затверджено

Наказ МОЗ України

від “____”__________200  р. №____

 

 

Протокол

надання медичної допомоги хворим на хворобу Дар’є

 

Код МКХ-10: L 86 – ХВОРОБА ДАР’Є

 

Ознаки та критерії діагностики

Хвороба Дар’є – спадкове автосомно-домінантне захворювання, що характеризується висипаннями переважно в місцях прояву себореї фолікулярних гіперкератотичних папул, схильних до злиття і утворення осередків з вегетацією, особливо в складках. Супроводжує мокнуттям у складках, свербежем.

 

Умови, у яких повинна надаватися медична допомога: районні та міжрайонні диспансери в сільських та міських адміністративних районах. Тип закладу – шкірно-венерологічне відділення. Профіль спеціаліста – лікар-дерматовенеролог. При генералізації шкірного процесу, ускладненого піококовою інфекцією, сильно вираженому свербежі шкіри хворі госпіталізуються. Інші хворі лікуються в поліклініці.

 

Діагностична програма:

Лабораторні дослідження:

клінічний аналіз крові (при необхідності дослідження повторювати 1 раз на 10 днів);

аналіз сечі (2 рази);

аналіз калу на яйця глистів;

біохімічні дослідження функції печінки (білірубін прямий і кон’югований, загальний білок, глюкоза, АсТ, АлТ);

гістологічне дослідження шкіри (при атипових клінічних проявах).

 

Консультації спеціалістів (за показаннями):

– терапевт,

– психоневролог,

– ендокринолог,

– отоларинголог,

– генетик.

 

Лікувальна програма:

• Дієта № 5.

• при генералізованому процесі – дезинтоксикаційна терапія.

• гіпосенсибілізуючі засоби (30 % тіосульфат натрію, 10 % глюконат кальцію, 10 % хлорид кальцію, 25 % сірчанокисла магнезія).

• антигістамінні засоби (мебгідролін, клемастин, хлоропірамін, дифенгідрамін).

• вітаміни (вітамін А, Е, ацитретин, аскорбінова кислота, ессенціальні фосфоліпіди).

Зовнішня терапія

• комбіновані мазі, що містять кортикостероїди та кератолітичні речовини, а також ті, що містять саліцилову кислоту.

• ванни рапні з морською сіллю, 10 % крохмальні ванни.

• при інфікуванні використовують анілінові барвники, фукорцин та інші антибактеріальні засоби.

 

Тривалість лікування

20–30 днів 2 рази на рік у стаціонарі або амбулаторно залежно від тяжкості процесу.

 

Очікувані результати лікування

Клінічне покращення.

 

Критерії якості лікування

Покращення, значне покращення стану дерматозу: зменшення лущення, гіперемії, регрес фолікулярних висипань, значне зменшення або відсутність загальних проявів дерматозу.

 

Можливі побічні дії та ускладнення

Можлива індивідуальна непереносимість застосованих препаратів.

 

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Уражені ділянки шкіри за необхідності змазувати індиферентними кремами або кремами, що містять кератолітичні засоби. За відсутності ефекту лікування проводять стимулюючу і дезинтоксикаційну терапію. При досягненні клінічної ремісії пацієнти підлягають диспансерному нагляду 1 раз на 6 місяців (навесні та восени). Під час огляду звертається увага на регулярність обстеження суміжними спеціалістами: отоларингологом, стоматологом не рідше 1 разу на 6 місяців.

 

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Дієта № 5. У разі ускладнення піодермією – дієта № 9.

 

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації

Не рекомендується праця, що пов'язана з постійним забрудненням шкірного покриву, бо цим хворим протипоказане щоденне миття. Усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гострі респіраторно-вірусні інфекції, стреси). Психологічна реабілітація. Рекомендується санаторно-курортне лікування (південні регіони країни).

 

Ступінь наукової доказовості

Б.

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                                     М.П.Жданова