Затверджено

Наказ МОЗ України

від “____”__________200  р. №____

 

 

Протокол

надання медичної допомоги хворим на герпетиформний дерматит Дюринга

 

Код МКХ-10: L 13.0 – ГЕРПЕТИФОРМНИЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА

 

Ознаки та критерії діагностики

Герпетиформний дерматит Дюринга – це хронічне рецидивуюче захворювання, що проявляється характерним герпетиформним групуванням та істинним поліморфізмом елементів і супроводжується печією та свербежем.

Характерним є такі клінічні ознаки:

– уртикоподібні еритемні елементи, схильні до злиття та групування, що утворюють різні фігури;

– напружені везикули на набряклій еритемній основі, що теж мають схильність до групування;

– бульозні елементи, частіше у людей похилого віку діаметром від 0,5 до 2 см, напружені;

– еозинофілія в рідині бульозних елементів та крові;

– підвищена чутливість до калію йодиду;

– негативний симптом Нікольського, відсутність акантолітичних клітин;

– наявність фіксованих імуноглобулінів А в дермо-епідермальній зоні або в сосочковому шарі дермі.

 

Умови, у яких повинна надаватися медична допомога: районні та міжрайонні диспансери в сільських та міських адміністративних районах. Тип закладу – шкірно-венерологічне відділення. Профіль спеціаліста – лікар-дерматовенеролог. Уточнення діагнозу, тяжкі прояви дерматозу (свербіж, значні висипи, лімфопатії) підлягають госпіталізації.

 

Діагностична програма:

Лабораторні дослідження:

Обов’язкові:

клінічний аналіз крові (при необхідності дослідження повторювати 1 раз на 10 днів);

аналіз сечі (2 рази);

біохімічне дослідження крові (АлТ, АсТ, сечова кислота, сечовина, глюкоза, холестерин, тригліцериди, загальний білірубін, загальний білок, креатинін, коагулограма) (за необхідності дослідження повторюють);

дослідження вмісту пухирів на еозинофіли;

серологічне дослідження (РМП, РВ);

флуорографічне дослідження;

визначення антитіл імуноглобулінів класів A і G до гліадину.

Рекомендовані:

імуногістохімічний аналіз шкіри (пряма РІФ);

гістологічне дослідження біоптату шкіри;

дослідження мікрофлори кишечнику;

 

Інструментальні методи дослідження:

Ультразвукове дослідження внутрішніх органів, рентгеноскопічне дослідження органів шлунково-кишкового тракту.

 

Консультації спеціалістів:

терапевт, гастроентеролог, онколог.

 

Лікувальна програма:

Дотримання безглютенової, гіпохлоридної дієти, виключення продуктів, що містять солі йоду та інших галоїдів.

• препарати сульфонового ряду (діафенілсульфон: ДДС, дапсон, авлосульфон, димоцифон, діуцифон).

• препарати з групи специфічних антидотів (комплексони) (димеракоптопропансульфонат натрію, тіосульфат натрію 30 %, метіонін, етамід).

• глюкокортикоїдні засоби для системного застосування (за вибором, призначають при недостатній ефективності лікування сульфоновими препаратами або при їх відсутності) (преднізолон, дексаметазон, триамцинолон).

• у резистентних випадках показано колхіцин або сульфопірин.

• анаболічні стероїди (ретаболіл, фенаболіл).

• вітаміни (групи В, А, Е, С, ліпоєва кислота).

• седативні засоби (гліцисед, таблетки валеріани, 3 % розчин натрію броміду).

• за необхідності призначають транквілізатори (гідазепам, адаптол).

• дезинтоксикаційні засоби (неогемодез, реосорбілакт).

Зовнішнє лікування

• розтин великих пухирів з подальшою обробкою аніліновими барвниками (піоктанін або фукорцин або метиленовий синій);

• гелі, креми, що містять кортикостероїди в комбінації з антимікробними речовинами;

• аерозолі чи розчини, що містять кортикостероїди.

 

Тривалість лікування

Становить від 20 до 30 днів.

 

Очікувані результати лікування

Клінічна ремісія або покращення.

 

Критерії якості лікування

Регрес клінічних ознак захворювання: припинення появи нових висипань, зменшення або зникнення свербежу, розв'язання висипу.

 

Можливі побічні дії та ускладнення

Можливі індивідуальна непереносимість застосованих препаратів. У разі використання системних глюкокортикоїдів – притаманні їм побічні ефекти (синдром Іценка – Кушинга, порушення вуглеводного обміну, артеріальна гіпертензія тощо). При використанні препаратів сульфонового ряду можливі токсико-алергічні реакції, порушення кровотворення та органів зору.

 

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Безглютенова дієта. Після досягнення ремісії поліклінічне лікування та нагляд районного дерматовенеролога. Під час огляду звертається увага на регулярність обстеження суміжними спеціалістами: отоларингологом, стоматологом, гінекологом тощо за показаннями.

 

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Дотримання безглютенової, гіпохлоридної дієти, виключення продуктів, що містять солі йоду та інших галоїдів.

 

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації

Не рекомендована праця, що пов'язана з тертям шкіри, переохолодженням, психоемоційним перевантаженням. Усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гіперінсоляція, гострі респіраторно-вірусні інфекції). Санаторно-курортне лікування в умовах помірного клімату.

 

Ступінь наукової доказовості

А.

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                                     М.П.Жданова