Затверджено

Наказ МОЗ України

від “____”__________200  р. №____

 

 

Протокол

надання медичної допомоги хворим на обмежену склеродермію

 

Код МКХ-10: L94.0 – ОБМЕЖЕНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

 

Ознаки та критерії діагностики

Обмежена склеродермія – хронічне захворювання з ураженням сполучної тканини і перевагою фіброзно-склеротичних, запальних і судинних порушень, переважно в шкірі і підшкірній клітковині.

За клінічними проявами поділяють на локалізовану склеродермію (бляшкова, ідіопатична атрофія шкіри, бузкова поверхнева, плямиста, глибока, генералізована), лінійну склеродермію, склеродактилію.

 

Умови, у яких повинна надаватися медична допомога: районні та міжрайонні диспансери в сільських та міських адміністративних районах. Тип закладу – шкірно-венерологічне відділення. Профіль спеціаліста – лікар-дерматовенеролог. Поява декількох свіжих бляшок на шкірі, патологія в клінічних та біохімічних аналізах крові є показанням до госпіталізації. Диспансерний нагляд в поліклініці.

 

Діагностична програма:

Обов’язкові лабораторні дослідження:

загальний аналіз крові;

загальний аналіз сечі;

біохімічний аналіз крові;

серологічне дослідження (одноразово);

кров на антитіла до ДНК реактивні та денатуровані;

кров на антитіла до органонеспецифічних і органоспецифічних антигенів;

флуорографічне дослідження;

кал на яйця глистів.

 

Консультації суміжних спеціалістів:

терапевт;

ревматолог.

 

Рекомендовані лабораторні дослідження:

гістологічне дослідження шкіри (у сумнівних випадках).

 

Рекомендовані інструментальні дослідження:

ЕКГ;

УЗД органів черевної порожнини і нирок;

рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

 

Рекомендовані консультації фахівців:

офтальмолог (при ФХТ і лікуванні амінохіноліновими препаратами обов'язково);

ендокринолог;

гастроентеролог;

кардіолог;

гінеколог;

отоларинголог

невропатолог.

 

Лікувальна програма:

• Дієта № 5, 15.

Лікування повинне бути комплексним, з урахуванням можливих етіологічних і патогенетичних факторів, а також супутніх захворювань. Залежно від стадії і форми захворювання у лікувальний комплекс включають засоби, що мають протизапальну й антифіброзну дію, поліпшують мікроциркуляцію крові і метаболічні процеси в шкірі.

• антибіотики (бензилпеніцилін);

• пеніциламін – призначають при тяжких формах обмеженої склеродермії;

• кортикостероїди (преднізолон);

• гіалуронідаза.

• антималярійні препарати (похідні хлорохіну) (гідроксихлорохін, хлорохін).

• комплексони (унітіол, димеракоптопропансульфонат натрію).

• препарати, що покращують периферичний кровообіг (ксантинолу нікотинат, пентоксифілін, дротаверин, ніфедипін).

• антиоксиданти (вітамін Е, С).

• трифосфаденін

Фізіотерапія:

• фотохіміотерапія (загальна або локальна, залежно від поширеності і тяжкості шкірного процесу) із зовнішнім або пероральним застосуванням фотосенсибілізаторів. Повторний курс ФХТ проводять залежно від перебігу захворювання і кількості процедур, отриманих хворим на першому курсі лікування.

• електрофорез або фонофорез гіалуронідази, гідрокортизонової мазі.

• ультразвукова терапія.

• низькоінтенсивна лазерна терапія гелій-неоновим або інфрачервоним лазером.

Зовнішнє лікування:

• аплікації диметилсульфоксиду.

• гепарин-натрієва, солкосерилова, актовегінова, індометацинова мазі, гель троксерутину, гель індовазин.

• бальнеотерапія (сірководневі або радонові (рапні) ванни).

Санаторно-курортне лікування можливе поза активною фазою захворювання або в період мінімальних ознак активності.

 

Тривалість лікування

20–30 днів.

 

Очікувані результати лікування

Клінічна ремісія або покращення.

 

Критерії якості лікування

Припинення прогресування захворювання, розв’язання або зменшення запальних і фіброзно-склеротичних змін, усунення негативних суб'єктивних відчуттів.

 

Можливі побічні дії та ускладнення

Можливі індивідуальна непереносимість застосованих препаратів. У разі використання нестероїдних протизапальних засобів можливе ураження шлунково-кишкового тракту внаслідок ульцерогенної дії препаратів, токсико-алергічні ефекти, пригнічення кровотворення. У разі використання системних глюкокортикоїдів – притаманні їм побічні ефекти (синдром Іценка – Кушинга, порушення вуглеводного обміну, артеріальна гіпертензія тощо). У разі використання препаратів амінохінолінового ряду можливі ускладнення з боку органів зору (набряк роговиці, відкладення в ній препарату, незворотні зміни сітківки (звуження артерій, набряк і атрофія жовтої плями, плямиста дегенерація, скотома)), порушення кровотворення.

 

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

При досягненні клінічної ремісії або покращення пацієнти підлягають диспансерному нагляду 1 раз на 6 місяців. Під час огляду звертається увага на дотримання рекомендацій, наданих при виписці зі стаціонару, регулярність обстеження суміжними спеціалістами (терапевтом, офтальмологом, ревматологом). Шкіра потребує постійного догляду, що включає креми або мазі, які при необхідності містять судинозміцнюючі, розсмоктуючі та пом'якшуючі засоби.

 

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

У період лікування – дієта № 5, 15. У період ремісії – без обмежень.

 

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації

Протипоказана робота на відкритому повітрі у холодну пору року та у неопалювальних приміщеннях. Необхідна медична і соціальна реабілітація хворих (напрямок на МСЕК, працевлаштування тощо). Усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гострі респіраторно-вірусні інфекції, стреси, переохолодження, інсоляція тощо). При водних процедурах слід застосовувати нейтральні або кислі мила.

 

Ступінь наукової доказовості

А.

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                                     М.П.Жданова