стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Гемофілія А; Нормативи надання медичної допомоги


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №507 від 28-12-2002
    • Тема, опис документа: Нормативи надання медичної допомоги
    • Вид допомоги: амбулаторний, цільова група: доросле населення
    • Напрямок медицини: Гематологія
    • Клінічний стан, патології: Гемофілія А
генферон свечи цена


 

Нормативи надання медичної допомоги дорослому населенню в амбулаторно-поліклінічних закладах за спеціальністю "гематологія"

Нозологічні форми, які лікуються в поліклінічних умовах

Шифр МКХ-10: Гем. "A" - D66, Гем "B" - D67, Гем "C" - D68,1

Назва нозологічної форми Гемофілія "A", Гемофілія "B", Гемофілія "C"

Діагностичні дослідження і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Рівні надання медичної допомоги

Критерії бажаного результату лікування

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

Види і обсяги

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

 

 

 

 

 

1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість тромбоцитів;
5. Час зсідання.
6. Час кровотечі.
7. Час зсідання крові;
8. Автокоагу- ляційний тест;
9. АПТЧ;
10. Визначення активності фактора VIII;
11. У разі підозри на інгібіторну форму гемофілії - консультація спеціалістів центру гемофілії

1. Гемартрози:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 15 - 30 од. на 1 кг маси тіла ф. VIII (кріопреципітат або препарат ф. VIII) що 8 - 12 год.
2. Крововиливи в м'язи:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 35 - 40 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф. VIII) що 8 - 12 год.;
3. Переломи трубчастих кісток:
- імобілізація кінцівки та первинна ортопедо-
травматологічна допомога
- гемостатична терапія: 70 - 80 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф. VIII) що 6 - 8 год.
4. Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:
- гемостатична терапія: 40 - 60 од. на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VIII іноземного виробництва) через кожні 6 - 8 год.;
- при гострих захворюваннях черевної порожнини - консультація спеціалістів центру гемофілії;
5. Гематурія:
- збільшення кількості пиття рідини;
- гемостатична терапія: 25 - 30 од. на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VIII) на добу;
- преднізолон, 25 - 30 мг на добу;
- консультація уролога.

3 - 7 днів в залежності від травм і важкості гемофілії

Лікувальна фізкультура, масаж

1 міс.

Хворі на гемофілію не повинні займатися травматичними видами праці і спорту. Дітям не давати гратись іграшками, які можуть травмувати, оберігати від ударів, падіння. Не робити в/м ін'єкцій

II
(міські лікарні, ЦРЛ)

Припинення кровотечі. Відновлення функції суглобів. Нормалізація загального стану

Кровотечі різного походження, крововиливи в суглоби та гематоми інших локалізацій. Санація ротової порожнини. Необхідність оперативних втручань

Постійно

1. Попереднє обстеження I - II рівнів.
2. Кількісне визначення ф. VIII, IX, Віллебранда.
3. Визначення інгібіторів до ф. VIII (IX) (тест Bethesda)

Розрахунок індивідуальної дози ф. VIII за формулою маса тіла (кг) х бажаний рівень VIII ф. х 0,5.
Введення СЗП, нейтралізуючі дози антигемофільного фактору VIII (IX) 100 - 150 од./кг кожні 8 - 12 годин.
Лікувальний плазмаферез, кортикостероїди 1 мг/кг в добу, циклофосфан 200 мг в добу, метотрексат 2,5 - 5 мг/день.
Трансфузії людського нормального імуноглобуліну G, трансфузії відмитих еритроцитів та кріоконсервовованих при t° -20° C. Активований VII ф. (Novo Seven) 90 мг/кг

3 - 5 днів
2 - 5 сеансів

Така як в II

 

Такі як в II.
При наявності очищених ф. VIII, введення при гемофілії "A" 1 - 2 рази в тиждень в/в.
При гем. "B", введення IX ф. 1 - 2 рази в місяць

III
(ОКЛ, клініки НДІ)

Такі як на II рівні

Такі як на II рівні + планові і ургентні операції

Постійно

Гемофілія "B"

1. Гемартрози:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 15 - 30 од. на 1 кг маси тіла СЗП, концентратів ф. IX (PPSB або IX іноземного виробництва
2. Крововиливи в м'язи:
- іммобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 30 - 40 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (PPSB або ф. IX іноземного виробництва), СЗП через кожні 12 - 24 год.

 

 

 

 

 

 

 

 

Гемофілія "C"

введення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5 - 7 до 10 - 15 од. на 1 кг маси тіла 1 раз на 48 - 72 год.
Епсілон-
амінокапронова кислота 0,2 г на 1 кг маси на добу