|
1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість тромбоцитів;
5. Час зсідання.
6. Час кровотечі.
7. Час зсідання крові;
8. Автокоагу- ляційний тест;
9. АПТЧ;
10. Визначення активності фактора VIII;
11. У разі підозри на інгібіторну форму гемофілії - консультація спеціалістів
центру гемофілії
|
1. Гемартрози:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 15 - 30 од. на 1 кг маси тіла ф. VIII (кріопреципітат або препарат ф. VIII) що 8 - 12 год.
2. Крововиливи в м'язи:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 35 - 40 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф. VIII) що 8 - 12 год.;
3. Переломи трубчастих кісток:
- імобілізація кінцівки та первинна ортопедо-
травматологічна допомога
- гемостатична терапія: 70 - 80 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф. VIII) що 6 - 8 год.
4. Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:
- гемостатична терапія: 40 - 60 од. на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VIII іноземного виробництва) через кожні 6 - 8 год.;
- при гострих захворюваннях черевної порожнини - консультація спеціалістів
центру гемофілії;
5. Гематурія:
- збільшення кількості пиття рідини;
- гемостатична терапія: 25 - 30 од. на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VIII) на добу;
- преднізолон, 25 - 30 мг на добу;
- консультація уролога.
|
3 - 7 днів в
залежності від травм і важкості гемофілії
|
Лікувальна
фізкультура, масаж
|
1 міс.
|
Хворі на гемофілію
не повинні займатися травматичними видами праці і спорту. Дітям не давати
гратись іграшками, які можуть травмувати, оберігати від ударів, падіння. Не
робити в/м ін'єкцій
|
II
(міські лікарні, ЦРЛ)
|
Припинення
кровотечі. Відновлення функції суглобів. Нормалізація загального стану
|
Кровотечі різного
походження, крововиливи в суглоби та гематоми інших локалізацій. Санація
ротової порожнини. Необхідність оперативних втручань
|
Постійно
|
|
1. Попереднє
обстеження I - II рівнів.
2. Кількісне визначення ф. VIII, IX, Віллебранда.
3. Визначення інгібіторів до ф. VIII (IX) (тест Bethesda)
|
Розрахунок індивідуальної
дози ф. VIII за формулою маса тіла (кг) х бажаний рівень VIII ф. х 0,5.
Введення СЗП, нейтралізуючі дози антигемофільного фактору VIII (IX) 100 - 150
од./кг кожні 8 - 12 годин.
Лікувальний плазмаферез, кортикостероїди 1 мг/кг в добу, циклофосфан 200 мг в
добу, метотрексат 2,5 - 5 мг/день.
Трансфузії людського нормального імуноглобуліну G, трансфузії відмитих
еритроцитів та кріоконсервовованих при t° -20° C. Активований VII ф. (Novo
Seven) 90 мг/кг
|
3 - 5 днів
2 - 5 сеансів
|
Така як в II
|
|
Такі як в II.
При наявності очищених ф. VIII, введення при гемофілії "A" 1 - 2
рази в тиждень в/в.
При гем. "B", введення IX ф. 1 - 2 рази в місяць
|
III
(ОКЛ, клініки НДІ)
|
Такі як на II рівні
|
Такі як на II рівні
+ планові і ургентні операції
|
Постійно
|
|
Гемофілія "B"
|
1. Гемартрози:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 15 - 30 од. на 1 кг маси тіла СЗП, концентратів ф. IX (PPSB або IX іноземного виробництва
2. Крововиливи в м'язи:
- іммобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 30 - 40 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (PPSB або ф. IX іноземного виробництва), СЗП через кожні 12 - 24 год.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
