Рівні надання медичної допомоги (І, ІІ, ІІІ)

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Критерії бажаного результату лікування

Показання

для госпіталізації

Диспансерний облік

Види і обсяги

Тривалість

І

ІІ

ІІІ

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

Види та обсяги, тривалість

Тривалість

Критерії зняття з нього

 Клінічні:

- виявлення характерних скарг (головний біль, серцебиття, пітливість)

анамнестичних даних (сімейні випадки захворювання)

даних об'єктивного дослідження (блідість шкірних покривів, тахікардія, артеріальна гіпертензія)

 Лабораторні:

- загальний аналіз крові, сечі

- аналіз крові на вміст цукру

- визначення вмісту катехоламінів у крові;

- визначення вмісту катехоламінів у сечі

- тест із клонідином (визначення вмісту катехоламінів у крові)

- тест із клонідином (визначення вмісту катехоламінів у сечі)

Інструментальні:

- ультразвукове дослідження

- комп'ютерна томографія наднирників і черевної порожнини

- магнітно-резонансна томографія наднирників і черевної порожнини

 Консультації:

- ендокринолог

- онколог

15 хв.

день

1 д

1 д

2 д

1 д

2 д

1 д

2 д

3 д

3 д

2 д

3 д

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

При кризі:

- блокатори альфа-адренорецепторів (фентоламін)

- блокатори бета-адренорецепторів

- нітропрусид натрію

Оперативне лікування (метод вибору)

Лікування неоперабельних хворих:

- блокатори альфа-адренорецепторів (феноксибензамін, празозин, доксазозин, теразозин)

- блокатори бета-адренорецепторів;

- антагоністи кальцію

- інгібітори АПФ

- інгібітори синтезу катехоламінів (метирозин)

до нормалізації АТ

до нормалізації АТ

до нормалізації АТ

тривалий час

-//-

-//-

-//-

-//-

Професійна орієнтація та працевлаштування

Психотерапія

Санаторно-курортне лікування (в санаторії місцевого значення)

4-6 міс.

7-14 днів

1 раз на рік

(24 дні)

Правильний режим праці та відпочинку – постійно

Нормальні показники АТ

Відсутність рецидиву пухлини

Гіпертензивний криз - у відділення інтенсивної терапії

Діагностована феохромоцитома – у хірургічне відділення для видалення пухлини

Довічно,

4 рази на рік

Код АТХ

Лікарські засоби (препарат вибору)

Добова доза, витрати на відвідування, процедуру

Тривалість призначення

1

2

3

4

5

Блокатори альфа – адренорецепторів

Блокатори бета – адренорецепторів

Антагоністи кальцію

Інгібітори АПФ

Інгібітори синтезу

катехоламінів;

При кризі:

- блокатори альфа-адренорецепторів

- блокатори бета-адренорецепторів

- вазодилататори

С 02 С

С 07 А

С 08 С

С 09 А

С 02 С

С 07 А

С 01 D

 празозин

 доксазозин

 теразозин

 атенолол

 метопролол

 бізопролол

 карведілол

 амлодипін

 нікардипін (пролонгована форма)

 дилтіазем (пролонгована форма)

 еналаприл

 периндоприл

метирозин (альфа-метил-пара-тирозин)

 фентоламін

пропранолол

 лабеталол

 натрію нітропрусид

4-20 мг

1-16 мг

1-20 мг

25-100 мг

50-200 мг

5-20 мг

12,5-50 мг

2,5-10 мг

60-120 мг

120-360 мг

2,5-40 мг

1-16 мг

1-4 г

2,5 мг в/в болюсно кожні 5 хв. або 2,5-10 мг в/в краплинно до нормалізації АТ

2-5 мг в/в краплинно із швидкістю 0,1 мг/хв.

в/в болюсно 20-80 мг зі швидкістю 2 мг/хв. або в/в краплинно 50-300 мг

в/в краплинно 0,25-10 мкг/кг/хв. (50-100 мг в 250-500 мл 5% р-ну глюкози)

тривалий час під контролем АТ

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

тривалий час

2

3

4

5

Блокатори альфа – адренорецепторів

Блокатори бета – адренорецепторів

Антагоністи кальцію

Інгібітори АПФ

При кризі:

- блокатори альфа-адренорецепторів

- блокатори бета-адренорецепторів

- вазодилататори

C02 C

C07 A

C08 C

C09 A

C02 C

C07 A

C01 D

празозин

 атенолол

 метопролол

 дилтіазем (пролонгована форма)

 еналаприл

 фентоламін

 пропранолол

 натрію нітропрусид

0,005-0,5 мг/кг/добу

1-8 мг/кг/добу

1-4 мг/кг/добу

2-8 мг/кг/добу

0,15-0,4 мг/кг/добу

0,1 мг/кг

1-8 мг/кг

0,3-10 мг/кг/хв.

3-4 р. на добу, тривало, під контролем АТ

1-2 р. на добу, тривало, під контролем АТ

2 р. на добу, тривало, під контролем АТ

1-2 р. на добу, тривало, під контролем АТ

1-2 р. на добу, тривало, під контролем АТ

Рівні надання медичної допомоги  (І, ІІ, ІІІ)

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Критерії бажаного результату лікування

Показання

для госпіталізації

Диспансерний облік

Види і обсяги

Кратність

І

ІІ

ІІІ

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

Види та обсяги, тривалість

Тривалість

Критерії зняття з нього

 Клінічні:

- виявлення "кушингоїдного" вигляду (габітусу), порушень функції гонад, гірсутизму, пурпурових стрій на шкірі, нейропсихічних порушень (депресії), артеріальної гіпертензії (

 Лабораторні:

- загальний аналіз крові, сечі

- аналіз крові на вміст цукру

- визначення вмісту кортизолу в плазмі крові (тест з дексаметазоном)

- визначення вмісту кортизолу в сечі (тест з дексаметазоном)

- визначення вмісту кортизолу в добовій сечі

- низькодозований дексаметазоновий тест

- визначення вмісту АКТГ в крові (включаючи пробу з високою дозою дексаметазону)

 Інструментальні:

- комп'ютерна томографія

- магнітно-резонансна томографія

- сцинтиграфія з 6b - ¹³¹І – йодометил – 19 – норхоле-стерином

4. Консультації:

- ендокринолог

- онколог

15 хв.

1 день

1 день

2 дні

2 дні

2 дні

3 дні

1-3 дні

2 дні

3 дні

3 дні

2 дні

3 дні

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

1. Хірургічне усунення причини

2. Медикаментозна терапія (у випадку неоперабельної пухлини):

- пригнічення синтезу кортизолу (октреотид, нізорал, аміноглютетемід, метирапон, трилостан)

- антигіпертензивна терапія (перевагу віддають діуретикам)

тривалий час

тривалий час

Професійна орієнтація та покращення працевлаштування

Психотерапія

Санаторно-курортне лікування (в санаторії місцевого значення)

4-6 міс.

7-14 днів

1 раз на рік

(24 дні)

Правильний режим праці та відпочинку – постійно

Відсутність рецидиву хвороби після оперативного втручання

Нормальні показники АТ

Важкий загальний стан хворого, неоперабельна пухлина -  в стаціонар терапевтичного профілю

Діагностований синдром Кушинга та відсутність протипоказань до оперативного втручання – в хірургічне відділення

Довічно, огляд

4 рази на рік

Код АТХ

Лікарські засоби (препарат вибору)

Добова доза, витрати на відвідування, процедуру

Тривалість призначення

1

2

3

4

5

Препарати, що пригнічують синтез кортизолу

Діуретики

Бета-адреноблокатори

Антагоністи кальцію

Інгібітори АПФ

Н 01 С

J 02 А

 С 03

С 07 А

С 08 С

С 09 А

 окреотид (сандостатин)

 кетоконазол (нізорал)

 гідрохлортіазид

(або фуросемід) в комбінації із

спіронолактоном

 атенолол

 метопролол

 бізопролол

 карведілол

 амлодипін

 нікардипін (пролонгована форма)

 дилтіазем (пролонгована форма)

 еналаприл

 периндоприл

100-500 мкг

200-400 мг

12,5-50 мг

40-160 мг

25-100 мг з наступним зниженням дози до 25 мг

25-100 мг

50-200 мг

5-20 мг

12,5-50 мг

2,5-10 мг

60-120 мг

120-360 мг

2,5-40 мг

1-16 мг

тривалий час

тривалий час

за показаннями

-//-

-//-

тривалий час

тривалий час

тривалий час

тривалий час

тривалий час

тривалий час

тривалий час

тривалий час

тривалий час

2

3

4

5

Препарати, що пригнічують синтез кортизолу

Діуретики

Бета-адреноблокатори

Антагоністи кальцію

Інгібітори АПФ

H 01 C

J 02 A

C 03

C07 A

C08 C

C09 A

окреотид (сандостатин)

кетоконазол (нізорал)

гідрохлортіазид

(або фуросемід) в комбінації із спіронолактоном

атенолол

метопролол

дилтіазем (пролонгована форма)

еналаприл

1-10 мкг/кг/добу

3,3-6,6 мг/кг/добу

0,5-3 мг/кг/добу

1-12 мг/кг/добу

1-3 мг/кг/добу

1-8 мг/кг/добу

1-4 мг/кг/добу

2-8 мг/кг/добу

0,15-0,4 мг/кг/добу

тривалий час

тривалий час

за показаннями

за показаннями

за показаннями

тривалий час

тривалий час

тривалий час

тривалий час

Рівні надання медичної допомоги

(І, ІІ, ІІІ)

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Критерії бажаного результату лікування

Показання

для госпіталізації

Диспансерний облік

Види і обсяги

Тривалість

І

ІІ

ІІІ

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Види і обсяги

Тривалість

Тривалість

Критерії зняття з нього

Клінічні:

- виявлення артеріальної гіпертензії, поліурії, полідипсії, м'язової слабості, тетанії, змін на ЕКГ (о)

 Лабораторні:

- загальний аналіз крові, сечі

- аналіз крові на вміст цукру

- визначення вмісту калію в плазмі крові, в т. ч. тест із навантаженням натрієм

- визначення вмісту альдостерону і активності реніну в периферичній венозній крові

- тест із хлоридом натрію

- тест із каптоприлом

- тест із спіронолактоном

- визначення рівня 18-гідроксикортикостерону

- ортостатична проба

- проба з дексаметазоном

- визначення рівня альдостерону в крові

 Інструментальні:

- ультразвукове дослідження наднирників

- комп'ютерна томографія наднирників

- магнітно-резонансна томографія наднирників

- сцинтиграфія наднирників

- венографія наднирників

- сканування наднирників

Консультації:

- ендокринолог (о)

- онколог (о)

15 хв.

1 день

1 день

3 дні

3-7 днів

1 день

3-7 днів

1 день

5 тиж.

1 день

1 день

7-10 днів

1 день

1 день

2 дні

3 дні

3 дні

2 дні

3 дні

2 дні

3 дні

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

-

+

+

+

+

-

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

-

+

+

+

+

-

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

1. Оперативне лікування (при аденомі або карциномі наднирника)

2. Медикаментозна терапія (при гіперплазії кори наднирників або при наявності протипоказань до оперативного втручання):

- спіронолактон (в комбінації з тіазидними діуретиками або фуросемідом)

- амілорід

при недостатньому ефекті -

- бета-адреноблокатори

- антагоністи кальцію

- інгібітори АПФ

3. Дексаметазонпригнічувана пухлина:

- глюкокортикоїди (найчастіше – дексаметазон);

- додатково (при недостатньому зниженні АТ) – спіронолактон, тіазидні діуретики, антагоністи кальцію,

інгібітори АПФ

тривалий час

-//-

тривалий  час

-//-

-//-

тривалий  час

-//-

-//-

-//-

-//-

Професійна орієнтація та працевлаштування

Психотерапія

Санаторно-курортне лікування (в санаторії місцевого значення)

4-6 міс.

7-14 днів

1 раз

(24 дні)

Правильний режим праці та відпочинку – постійно

Відсутність рецидиву пухлини

Нормальні показники АТ

Важкий загальний стан пацієнта

Необхідність оперативного втручання

Довічно, огляд

4 рази на рік

Код АТХ

Лікарські засоби (препарат вибору)

Добова доза, витрати на відвідування, процедуру

Тривалість призначення

1

2

3

4

5

Калійзберігаючі діуретики

Бета - адреноблокатори

Антагоністи кальцію

Інгібітори АПФ

Глюкокортикоїди (при дексаметазонпригнічуваній пухлині)

C03 D

C07 A

C08 C

C09 A

H02 A

 спіронолактон

 амілорід

При необхідності добавляють:

 гідрохлортіазид

 фуросемід

 атенолол

 метопролол

 бізопролол

 карведілол

 амлодипін

 нікардипін (пролонгована форма)

 дилтіазем (пролонгована форма)

 еналаприл

 периндоприл

дексаметазон

100-200 мг з наступним зниженням дози до 50 мг

10-20 мг з наступним зниженням. дози до 10 мг

12,5-50 мг

10-160 мг

25-100 мг

50-200 мг

5-20 мг

12,5-50 мг

2,5-10 мг

60-120 мг

120-360 мг

25-40 мг

1-16 мг

0,5-2,0 мг

тривалий час, під контролем АТ

тривалий час, під контролем АТ

за показаннями

за показаннями

тривалий час

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

-//-

2

3

4

5

Калійзберігаючі діуретики

Бета - адреноблокатори

Антагоністи кальцію

Інгібітори АПФ

Глюкокортикоїди (при дексаметазонпригнічуваній пухлині)

C03 D

C07 A

C08 C

C09 A

H02 A

спіронолактон

амілорід

При необхідності добавляють:

гідрохлортіазид

фуросемід (тільки у випадку порушення функції нирок)

атенолол

метопролол

дилтіазем (пролонгована форма)

еналаприл

дексаметазон

1,5-3,3 мг/кг/добу

5-10 мг/кг/добу

0,5-3 мг/кг/добу

1-12 мг/кг/добу

1-8 мг/кг/добу

1-4 мг/кг/добу

2-8 мг/кг/добу

0,15-0,4 мг/кг/добу

0,25-2,0 мг/кг/добу

2-4 рази на добу, тривалий час, під контролем АТ

тривалий час, під контролем АТ

1-2 р. на добу, за показаннями

2-6 р. на добу, за показаннями

1-2 р. на добу, тривалий час

2 р. на добу, тривалий час

1-2 р. на добу, тривалий час

1-2 р. на добу, тривалий час

тривалий час