№ п/п

Нозологічні форми

Шифр МКХ-10

РЛ, ЦРЛ

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (результати лікування)

Середня тривалість лікування

1

2

3

4

5

6

7

Гострий лейкоз; хронічний мієлолейкоз; злоякісні лімфоми (лімфобластні, лімфогрануле-матоз)

С81, С83, С85, С88, С91, С92, С93, С94, С95

1. Аналіз крові розгорнутий

2. Рентгенографія органів грудної порожнини

3. УЗД органів черевної порожнини

1. При рівні Hb менш 50 г/л –трансфузія еритроцитарної маси.

2. При масивній кровотечі. ДВС-синдромі – транфузія свіжозамороженої плазми.

3. При лихоманці більш 38.5 – антибактеріальна терапія.

4. Направлення в обласне онкогематологічне відділення

1. Хворий з підозрою на пухлину кровотворної або лімфоїдної системи у соматичне компенсованому стані направлений на обслідування та лікування до гематолога в обласне гематологічне відділення:

· Hb не менше 50 г/л;

· немає профузної кровотечі;

· немає ознак гострої та наростаючої

серцево-дихальної недостатності:

· немає судомного синдрому:

Т тіла не більше 38.5.

3-5

2. У стані гематологічної ремісії, на підтримуючій хіміотерапії – диспансерний нагляд педіатра.

диспансерний нагляд педіатра:

· Нв не менше 100 г/л;

· лейкоцити 2.0-5 Ох10⁹/л;

· лімфоцити більш 300/мкл;

· немає вираженої дисфункції серцево-судинної системи, печінки; нирок;

· немає ознак ураження ЦНС.

2-5 років

2.

Анемії:

1. Аналіз крові розгорнутий, ретикулоцити, тромбоцити.

ГРУПА А:

1. Ферротерапія.

2. Вітамінотерапія ("С", "В₁₂".фолієва кислота).

3. Коррегування дієти

1. Одужання 2. Клініко-гематологічна ремісія: рівень Hb більше 110 г/л.

Амбула-торне лікування 30-60

а)дефіцитні (білково-залізо-вітамінне-);

D50-D53

1

2

3

4

5

6

7

в)гемолітичні (уроджені, набуті);

D55- D59

2. Біохімічні показники крові (білок, фракції. ВІ, АЛТ, АСТ, ферритин або сироваткове залізо, глюкоза, сечовина, креатинін).

3. Аналіз сечі загальній, жовчні пігменти, вільний Hb.

ГРУПА В та С:

1. Направлення в обласне гематологічне відділення.

2. При рівні Hb менш 50 г/л – трансфузія еритроцитарної маси одногрупної (або 0(1) Rh-від’ємної у випадку позитивної пан аглютинації).

3. Внутрішньовенна інфузія розчинів глюкози та фізіологічного.

4. Кортикостероїди (за показаннями).

1. Одужання

2. Клініко-гематологічна ремісія:

· рівень Hb більш 100 г/л;

· рівень гранулоцитів більш 1.0x10⁹/л;

· рівень тромбоцитів більш І00.0x10⁹/л;

· рівень Ві менше 50 мМоль/л.

14-90

с)апластичні

(конституціональ-ні, набуті).

D60-D64

3.

Гематологічні захворювання:

ГРУПА А –

гемофілія А, В, С ГРУПА В – коагулопатії (уроджені, набуті), хвороба Виллебранда

ГРУПА С – тромбоцитопенії, тромбоцитопатії

D65-D69

1. Аналіз крові на тромбоцити

2. Час згортання крові подовженість кровотечі.

3. Аналіз сечі загальний, за Нечипоренко.

4. Рентгенографія суглобів.

5. Консультація ортопеда. 6. Консультація дитячого невролога.

7. Тест Грегерсена.

8. Очне дно.

ГРУПА А та В:

1. Імобілізація кінцівки при артрозі або великій тканинній гематомі.

2. Планове введення кріопреипіту/концентрату 8-го фактора при гемофілії А. хворобі Виллебранда.

3. Планове введення свіжозамороженої плазми/концентрату 9-го фактора – при гемофілії В.

4. При відсутності препаратів –направлення в обласне гематологічне відділення.

1. Компенсація стану хворого:

- немає ознак продовження кровотечі;

2. Направлення в ОДЛ.

3-20

ГРУПА С:

1. Оцінка критеріїв транспортабельності хворого:

- ступінь важкості тромбоцитопенії, (глибока - менш 50.0/мкл)

- виразність геморагічного синдрому в ділянці верхньої частини тулуба, на голові: профузна. носова, ниркова,

1. Компенсація стану хворого:

- немає ознак продовження кровотечі;

- немає судомного синдрому;

- рівень Hb більш 50 г/л.

2. Клініко-гематологічна ремісія (рівень тромбоцитів більше 100.0 х!0⁷л).

3. Направлення в ОДЛ.

5-30

1

2

3

4

5

6

7

гастро-інтестинальна кровотеча;

- ознаки внутрішньо-м’язового крововиливу.

2.2. За критеріями транспортабельності – направлення в обласне гематологічне відділення.

3. У випадку нетранспортабельності: – преднізолон в дозі 2-5 мг/кг маси тіла за добу; дицинон (етамзилан). е-АМКК (ПАМ БА):

- свіжезаморожена плазма;

- при рівні Hb менше 50 г/л – трансфузія еритроцитарної маси.

№ п/п

Нозологічні форми

Шифр МКХ-10

РЛ, ЦРЛ

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (результати лікування)

Середня тривалість лікування

1

2

3

4

5

6

7

1.

Гострий

лейкоз:

хронічний

мієлолейкоз;

злоякісні лімфоми

(лімфобластні лімфогрануле-матоз)

злоякісний

гістіоцитоз

первинно

виявленими або рецидив

С81

С83

С85

С88

С91

С92

С93

С94

С95

1. Аналіз крові розгорнутий.

2. Тромбоцити.

3. Мієлограма.

4. Цитохімічні дослідження кістково-мозкового пунктату.

5. Трепанобіопсія кісткового мозку.

6. Біопсія лімфатичного вузла, пухлинного новоутворення.

7. Спиномозкова пункція з цитологічним дослідженням клітин ліквору.

8. Рентгенографія (та томографія) органів грудної клітини.

9. ЕКГ. ФКГ, УЗД серця, ЕЕГ. РеоЕГ.

10. УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору.

11. Комп'ютерна томографія.

12. Біохімічні дослідження крові.

13. Білок, фракції, Ві, АЛТ, АСТ, ГГТ, ЛФ лактатдегідрогеназа, глюкоза, сечовина, креатинін, електроліти, КЛР.

14. Коагулограма, АКТ, ПДФ.

15. Інфікованість на гепатит В, С, D, ЦМВ, ЕБВ, пневмоцисти.

16. Мікробіологічні дослідження крові, шкіри, слизових, калу.

17. Очне дно.

1. Протокол хіміотерапії згідно з типом лейкозу/лімфоми:

2. Преднізолонова попередня фаза.

3. Терапія індукції ремісії.

4. Терапія консолідації.

5. Терапія інтенсифікації.

6. Профілактика уражень ЦНС (інтратекальні введення хіміопрепаратів; в/венно за 24 години високої дози метатрексату. Краніальне опромінення в дозі 12Гр, 18Гр, 24Гр – при ураженнях ЦНС.

7. Підтримуюча терапія.

8. Комбінована хіміо-променева терапія (лімфогранулематоз).

9. Інтерферонотерапія (ХМЛ, НЗЛ).

10. Комбінована хіміо-інтерфероно-терапія (ХМЛ, НЗЛ).

11. Замісна трансфузійна терапія компонентами крові (еритроцитарна маса, тромбоцитарний концентрат, свіжоморожена плазма).

12. Паралельна детоксикаційна інфузія (1,5-З,0 л/м" поверхні тіла за добу).

Повна (або часткова) ремісія: –

- немає ознак пухлини;

- у мієлограмі не більш 5% бластних клітин; на компенсованому рівні репарація усіх ліній кровотворення;

- рівень Нb не менше 100 г/л;

- рівень тромбоцитів більш 100.0x1;

- рівень лейкоцитів 2,0-5,0x10⁹/л.

- немає ознак виразної органної дисфункції.

120-180

2. Кістково-мозкова ремісія з ускладненнями органними дисфункціями.

120-180

3. Тривала повна гематологічна ремісія – безрецидивний перебіг захворювання.

2-5 років

1

2

3

4

5

6

7

13. Супроводжуюча антибактеріальна, антимікотична терапія цитостатичних нейтропеній.

2.

Анемії:

а)дефіцитні (білково- залізо- вітаміно-)

D50-D53,

1. Аналіз крові розгорнутий, ретикулоцити, тромбоцити.

2. Осмотична резистентність еритроцитів.

3. Визначення середнього об’єму еритроцитів або крива Прайс-Джонса.

4. Мієлограма.

5. Трепанобіопсія кісткового мозку.

6. Біохімічні показники крові (білок, фракції, Ві, АЛТ, АСТ. ГГТ, ферритин або сироваткове залізо, глюкоза, сечовина, креатинін, глюкоза, електроліти, гаптоглобін, вільний Нb).

7. Загальна залізозв'язуюча здатність плазми, насичення трансферрину.

8. Коагулограма. ПДФ.

9. Пряма та непряма проби Кумбса. ЦІК.

10. Якісні та/або кількісні тести на вн/еритроцитарні ферменти (Г6ФДГ, ПФДГ, 2-3-ДФГ) гемолітичні тести з 10% сахарозою, 2-х фазова холодова.

11. Аналіз сечі загальний, за Нечипоренко, за Зимницьким.

12. УЗД органів  черевної порожнини, ендоскопія шлунка.

13. Інфікованість на В, С, D, ЦМВ, ЕБВ, герпес.

ГРУПА А:

лікується в терапевтичних відділеннях.

1. Одужання: більш 110 г/л на протязі більш 3-х місяців.

30-45

в)гемолітичні (уроджені, набуті) рецидивуючі та резистентні форми

D55-D59,

ГРУПА В:

1. Преднізолонотерапія.

2. Детоксикаційна інфузія (1,5-3,0 л/м² поверхні тіла за добу).

3. Замісна трансфузія еритроцитарної маси (індивідуальний підбір за реакцією Кумбса).

4. Свіжозаморожсна плазма (ДВС-синдром)

5. Обмінний плазмаферез, гемосорбція.

6. Спленектомія (за показаннями).

7. Імуносупресивна терапія (сандимун, азатиоприн, вінкристин, вінбластин, 6-МП, лейкеран).

1. Одужання: Нb більш 100 г/л: рівень ретикулоцитів менш 3% на протязі одного року.

2. Клініко-гематологічна ремісія хронічної форми.

3. Направлення в Український центр дитячої онкогематології.

20-90

с)апластичні (конституціональні, набуті)

D60-D64

ГРУПА С.

1. Стероідна терапія (преднізолон, метил преднізолон, тестостерон, неробол, даназол).

2. Імуносупресивна терапія:

- антилімфоцитарний або антитимоцитарний імуноглобулін;

- циклоспорин А (сандимун).

3. Препарати факторів росту: Г-КСФ та ГМ-КСФ (нейпоген, лейкомакс, граноцит), еритропоетин (епрекс,епоген).

1. Одужання (безрецидивний перебіг захворювання більше 5-ти років після лікування).

2. Повна чи часткова клініко-гематологічна ремісія:

- рівень Нb не менше 100 г/л;

- рівень гранулоцитів більше 1,5-0,5х10⁹/л;

- рівень тромбоцитів більше 100,0x10⁹/л

3. Нправлення в Український центр дитячої онкогематології.

1

2

3

4

5

6

7

3.

Геморрагічні захворювання:

ГРУПА А – гемофілія А, В, С.

ГРУПА В – коагулопатії (уроджені, набуті), хвороба Виллебранда.

ГРУПА С – тромбоцитопенії, тромбоцитопатії.

D65-D69

1. Аналіз крові розгорнутий, ретикулоцити, тромбоцити.

2. Тримбоцитарна (гістограма за об'ємом тромбоцитів).

3. Час згортання крові, тривалість кровотечі.

4. Коагулограма, ПДФ, АКТ.

5. Тест генерації тромбопластину, коррекційні тести.

6. Адгезивність, агрегація тромбоцитів.

7. Ретракція кров'яного згортку.

8. Мієлограма (мегакариоцитограма).

ГРУПА А та В:

1. Іммобілізація кінцівки.

2. Планове введення кріопреципітату/концентрату 8-го фактора при гемофілії А, хвороба Виллебранда.

3. Планове введення свіжозамороженої плазми/концентрату 9-го фактора – при гемофілії В.

4. Інгібітори протеолізу.(Е-АМКК, контрикал, інші).

5. Місцеве при гемартрозах, тканинних гематомах компреси з ДМСО. електрофорез з KJ, CaCL₂-лидазою, амбеном.

6. Антибіотикотерапія за показаннями.

7. Етапна редресація артрозів.

1. Клінічна ремісія захворювання.

2. Хронічний рецидивуючий перебіг захворювання з ускладненнями.

3. Одужання.

4. Клініко-гематологічна ремісія хронічної форми:

- немає ознак геморрагічного синдрому:

- рівень тромбоцитів більше 100,0x10⁹/л

5. Направлення в Український центр дитячої онкогематології.

7-20

ГРУПА С:

1. Кортикостероїдна терапія.

2. Симптоматична терапія (дицинон етамзилат, с-АМКК, адроксон).

3. В/венно високі дози іммуноглобуліну (сандоглобулін, Окта-гам Інтраглобін-Ф, ін.).

4. При загрозливих життю кровотечах, оперативних втручаннях – трансфузія тромбоцитарного концентрату: високі дози веноглобуліну.

5. Свіжозаморожена плазма за показаннями.

6. Спленектомія.

30-45

№ п/п

Нозологічні форми

Шифр МКХ-10

УДСЛ ”ОХМАТДИТ”, Київський НДІ гематології та переливання крові

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (результати лікування)

Середня тривалість лікування

1

2

3

4

5

6

7

1.

Гострий лейкоз;

хронічний мієлолейкоз;

злоякісні лімфоми (лімфобластні, лімфогранулематоз)

злоякісний гістіоцитоз –

первинно, виявлений або рецидив

С81, С83, С85, С88, С91, С92, С93, С94, С95

1. Аналіз крові розгорнутий.

2. Тромбоцити.

3. Мієлограма.

4. Цитохімічні дослідження кістково-мозкового пунктату.

5. Трепанобіопсія кісткового мозку.

6. Біопсія лімфатичного вузла, пухлинного новоутворення.

7. Референтне консультування діагностичних препаратів кісткового мозку, п/крові, пунктатів л/вузлів, цитохімічних тестів.

8. Імунофенотипування пухлинних клітин лейкозу/лімфом.

9. Цитогенетичні дослідження пухлинного клону кісткового мозку.

10. Молекулярно-біологічні дослідження пухлин

11. Дослідження за методом культури тканин.

12. Імунологічне типування за системою HLA-DR

13. Спиномозкова пункція з цитологічним дослідженням клітин ліквору.

14. Рентгенографія (та томографія) органів грудної клітини

Протокол хіміотерапії згідно з типом лейкозу/лімфоми:

1. Преднізолонова попередня фаза.

2. Терапія індукції ремісії.

3. Терапія консолідації.

4. Терапія інтенсифікації.

5. Профілактика уражень ЦНС (інтратекальні введення хіміопрепаратів; в/венно за 24 години високої дози метатрексату, краніальне опромінення в дозі 12 Гр, 18 Гр, 24 Гр – при ураженнях ЦНС.

6. Підтримуюча терапія.

7. Комбінована хіміопроменева терапія (лімфогранулематоз).

8. Іртерферонотерапія (ХМЛ, НЗЛ).

9. Комбінована хіміо-інтерфероно-терапія (ХМЛ, НЗЛ).

10. Замісна трансфузійна терапія компонентами крові (еритроцитарна маса, тромбоцитарний концентрат, свіжоморожена плазма).

11. Паралельна детоксикаційна інфузія (1,5-3,0 л/м² поверхні тіла за добу).

1. Повна (або часткова) ремісія захворювання:

- немає ознак пухлини;

у мієлограмі не більше 5% бластних клітин; на компенсованому рівні репарація усіх ліній кровотворення;

- рівень Нb не менше 100 г/л;

- рівень тромбоцитів більше 100.0x10⁹/л;

- рівень лейкоцитів 2,0-5,0x10⁹/л.

- немає ознак виразної органної дисфункції:

120-180

2. Кістковомозкова ремісія з ускладненнями, органними дисфункціями.

120-180

3. Кістковомозкова ремісія з аутологічною або аллогенною трансплантацією кісткового мозку/периферичної стовбурової кровотворної клітини.

45-230

4. Тривала повна гематологічна ремісія – безрецидивний перебіг захворювання на протязі 2-5 років.

2-5 років

1

2

3

4

5

6

7

15. ЕКГ, ФКГ, УЗД серця, ЕЕГ, РеоЕГ.

16. УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору.

17. Комп'ютерна томографія.

18. Біохімічні дослідження крові.

19. Білок, (фракції. Ві, АЛТ, АСТ, ГГТ, Л,. лактатдегідрогеназа, діастаза, глюкоза, сечовина, креатинін, електроліти, КЛР.

20. Коагулограма, АКТ, ПДФ.

21. Інфікованість на гепатит В, С, D, ЦМВ, ЕБВ, пневмоцисти.

22. Мікробіологічні дослідження крові, шкіри, слизових, калу.

23. Очне дно

12. Супроводжуюча антибактеріальна, антимікотична терапія цитостатичних нейтропеній.

13. Високоінтенсивні протоколи хіміотерапії (рецидив лейкозу/лімфоми, група високого ризику, беркіттоподібна лімфома/лейкоз).

14. Аутологічна та аллогенна трансплантація кісткового мозку та/або периферичної стовбурової кровотворної клітини.

2.

Анемії:

а)дефіцитні (білково-, залізо-, вітаміно-)

D50-D53

1. Аналіз крові розгорнутий, ретикулоцити, тромбоцити.

2. Осмотична резистентність еритроцитів.

3. Визначення середнього об’єму еритроцитів або крива Прайс-Джонса.

4. Мієлограма.

5. Трепанобіопсія кісткового мозку.

6. Біохімічні показники крові (білок, фракції. Ві, АЛТ, АСТ, ГГТ. ферритин або сироваткове залізо, глюкоза, сечовина, креатинін, електроліти, гаптоглобін, вільний Нb).

7. Загальна залізозв'язуюча здатність плазми, насичення трансферрину.

8. Коагулограма, ПДФ.

ГРУПА А: лікується в терапевтичних відділеннях.

1. Одужання: Нb більшt 110 г/л на протязі більше 3-х місяців.

30-45

в)гемолітичні (уроджені, набуті) рецидивуючі та резистентні форми

D55-D59

ГРУПА В:

1. Преднізолонотерапія.

2. Детоксикаційна інфузія (1,5-3,0 л/м² поверхні тіла за добу).

3. Замісна трансфузія еритроцитарної маси (індивідуальний підбір за реакцією Кумбса).

4. Свіжозаморожена плазма.

5. ДВС-синдром.

6. Обмінний плазмаферез, гемосорбція.

7. Спленектомія (за показаннями)

8. Імуносупрессивна терапія (сандимун, азатиоприн,

1. Одужання:

Нb більше 100 г/л;

рівень ретикулоцитів менше 3% на протязі одного року.

2. Клініко-гематологічна ремісія хронічної форми.

3. Направлення в Український центр дитячої онкогематології.

20 - 90

1

2

3

4

5

6

7

9. Пряма та непряма проби Кумбса, ЦІК.

10. Якісні та/або кількісні тести на в/еритроцитарні ферменти (Г6ФДГ, ПФДГ, 2-ДФГ, 3-ДФГ), гемолітичні тести з 10% сахарозою, 2-х фазова холодова.

11. Типування за системою HLA-DR.

12. Визначення типів Нb.

13. Біохімічне тестування еритроцитарних ферментів.

14. Прима та непряма проба Кумбса, теплові та холодові еритроцитарні ауто антитіла.

15. Ізо- та ауто антитіла до лейкоцитів, тромбоцитів крові.

16. Цитохімічні дослідження на гемосидерин.

17. Аналіз сечі загальний, за Нечипоренко, за Зимницьким.

18. УЗД органів черевної порожнини, ендоскопія шлунка.

19. Інфікованість на гепатит В, С, D, ЦМВ, ЕБВ, герпес.

вінкристин, вінбластин, 6-МП, лейкеран).

с)апластичні (конституціональ-ні, набуті)

D60-D64

ГРУПА С.

1. Стероїдна терапія (преднізолон, метил преднізолон, тестостерон, неробол, даназол).

2. Метилпреднізолон високими дозами.

3. Імуносупрессивна терапія:

- антилімфоцитарний або антитимоцитарний імуноглобулін;

- иклоспорин А (сандимун).

4. Препарати факторів росту: Г-КСФ та ГМ-КСФ (нейпоген, лейкомакс,  граноцит); еритропоетин  (спрекс, споген).

5. Трансплантація аллогенного кісткового мозку чи периферичної стовбурної кровотворної клітини.

1. Одужання (безрецидивний перебіг захворювання більше 5-ти років після лікування).

2. Повна чи часткова клініко-гематологічна ремісія:

- рівень Нb не менше 100 г/л;

- рівень гранулоцитів більше 1,5-0,5х10⁹/л;

- рівень тромбоцитів більше 100,0x10⁹/л.

3. Клініко-гематологічна ремісія з аллогенною трансплантацією кісткового мозку чи периферичної стовбурової кровотворної клітини.

90-150

3.

Геморрагічні захворювання:

ГРУПА А –

гемофілія А, В, С

ГРУПА В –коагулопатії (уроджені, набуті), хвороба Виллебранда

D65-D59

1. Аналіч крові розгорнутий, тромбоцити.

2. Тромбоцитограма.(Гістограма за об'ємом тромбоцитів).

3. Час згортання крові, подовженість кровотечі.

4. Коагулограма, ПДФ, АКТ. 5. Тест генерації тромбопластину, корекційні тести.

7. АКТ – тромбоцитарний варіант.

ГРУПА А та В:

1. Іммобілізація кінцівки. 2. Планове введення кріопреципітату/концентрату 8-го фактора при гемофілії А, хворобі Виллебранда.

3. Планове введення свіжозамороженої плазми/концентрату 9-го фактора – при гемофілії В.

1. Клінічна ремісія захворювання.

2. Хронічний рецидивуючий перебіг  захворювання з ускладненнями.

7-20

1

2

3

4

5

6

7

ГРУПА С –(тромбоцитопенії, тромбоцитопатії) резистентні та рецидивуючі форми

8. Рівень 8-го, 9-го, 11-го та інших факторів системи згортання крові.

8. Рівень антитромбіну-З, плазміногену.

9. Рівень інгібітора 8-го фактора.

10. Адгезивність, агрегація тромбоцитів.

11. Ретракція кров'яного згортку.

12. Імунологічні дослідження антитромбоцитарних аутоантитіл.

13. Мієлограма (мегакариоцитограма).

4. Інгібітори протеолізу (Е-АМКК, контрикал, інші).

5. Місцево при гемартрозах. тканинних гематомах компреси з ДМСО, електрофорез з KJ, СаСL₂, ліпазою, амбеном.

6. Антнбіотикотерапія за показаннями.

7. Етапна редрессація артрозів.

8. Планові хірургічні втручання при гемофілії А, В, хворобі Виллебранда, коагулопатіях.

9. Інгібіторні форми гемофілії. 10. Ускладнені гемартрози, гематоми – консервативне, хірургічне, комбіноване лікування.

ГРУПА С:

1. Кортикостероїдна терапія.

2. Симптоматична терапія (дицинон, етамзилат, с-АМКК. адроксон).

3. В/венно високі дози імуноглобуліна (Сандоглобулін, Октагам, Інтраглобін-Ф, ін.).

4. При загрозливих життю кровотечах, оперативних втручаннях – трансфузія тромбоцитарного концентрату, високі дози веноглобуліну.

5. Свіжозаморожена плазма за показаннями.

6. Спленектомія.

7. Планові оперативні втручання по лікувальним показанням.

1. Одужання.

2. Клініко-гематологічна ремісія хронічної форми:

- немає ознак геморрагічного синдрому.

- рівень тромбоцитів більше 100.0х10 ⁹/л.

3. Хронічний рецидивуючий перебіг захворювання з ускладненнями.

30-45