стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Синдром Ді Георге. ; Тимчасові державні соціальні нормативи медичної допомоги


  • Тимчасові державні соціальні нормативи надання медичної допомоги за спеціальністю «Загальна практика-сімейна медицина».
    • Додаток до наказу МОЗ №191 від 05-05-2003
    • Тема, опис документа: Тимчасові державні соціальні нормативи медичної допомоги
    • Вид допомоги: амбулаторний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Загальна практика - сімейна медицина
    • Клінічний стан, патології: Синдром Ді Георге. 
свейдж цена Украина

Шифр МКХ-10: D 82.1 Назва нозологічної форми: Синдром Ді Георге.

Діагностичні дослідження

і

консультації

Рівні надання медичної допомоги

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Критерії бажаного результату

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

1

2

3

4

5

6

7

8

Види та обсяги

Тривалість

I

II

III

Види та обсяг

Тривалість

Види та обсяг

Тривалість

Види та обсяг

Тривалість

 

 

Тривалість

Крітеріїї зняття

І. Фактори ризику:

- імунодефіцит в сім’ї

- випадки смерті дітей в ранньому віці

ІІ. Клінічні критерії:

- початок захворювання в ранньому віці

- рецидивуючі інфекційні захворювання:

а) тяжкі інфекції, що викликані високовірулентними збудниками (Str. pneumoniae, H. influenzae, менінгококи,

б) персистуючі інфекції, що викликані низько-вірулентними збудниками (Сandida, Pneumocystis, Giardia lamblia)

- затримка фізичного розвитку

- незвичайні реакції на вакцини, ліки, препарати крові,

- екзема

- діарейний синдром

- судоми в неонатальному періоді

- дисморфії обличчя

- вади розвитку (серця, ШКТ).

ІІІ. Лабораторні критерії:

- загальний аналіз крові (нейтрофіли, лімфоцити, моноци-ти, еозинофіли, тромбоцити),

- загальний аналіз сечі, калу

- визначення кількості основних популяцій Т- і В-лімфоцитів

- визначення концентрацій IgG, IgA, IgM, IgE

- НСТ-тест

- визначення рівня паратгормону

- визначення рівня кальцію та фосфору сироватки крові

IV. Інструментальні обстеження

- УЗ обстеження тимуса

- рентгенографія ОГК

V. Консультації (при необхідності) генетика, імунолога, алерголога, фтизіатра, інфекціоніста. ЛОР, кардіолога, пульмонолога, гастроентеролога, хірурга, кардіохірурга.

Первинний огляд 45 хв., повторний огляд – 15 хв.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 рази з інтервалом 2 тижні

+

 

 

 

+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

+

 

 

+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

+

 

 

+

 

1. Раціональне харчування. Дієта, збагачена білками та вітамінами.

 

2. Проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів.

 

3. Триметоприм сульфаметоксазол

 

4. При необхідності:

- антибіотики,

- протигрибкові,

- противірусні

препарати

 

 

Постійно

 

 

 

Постійно

Масаж

 

 

ЛФК

 

 

Медико-соціальна реабілітація

Постійно

 

Постійно

 

Постійно

1. Режим: протипоказано перебування

в дитячих організованих колективах, скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні

(при необхідності)

 

2. Раціональне харчування. Дієта, збагачена білками та вітамінами.

 

3.Постійна профілактика пневмоцистної пневмонії триметропримом сульфаметоксазолом, при необхідності

- антибіотики,

- противірусні препарати.

 

4. Проведення щомісячної терапії імуноглобулінами.

 

5. Постійна замісна терапія препаратами кальцію та вітаміну D3

постійно

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

постійно

 

 

 

постійно

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

щомісячно

 

1. Подовження ремісії.

2. Зменшення частоти загострення інфекційного синдрому

 

3.Відсутність прогресування патологічного процесу.

 

4.Підтримання рівня IgG сироватки крові більше 3-4 г/л між введеннями імуноглобулінів.

1. Генералізація інфекції,

септицемія.

 

2. Проведення замісної терапії імуноглобулінами для в/в введення.

 

Постійний

1. Клінічні критерії

- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку 1р/3 міс.

2. Лабораторні

- загальний аналіз крові з підрахунками абсолютної кількості нейтрофілів та лімфоцитів - 1р/6 міс.

- IgA, IgM, IgG сироватки крові 1 раз на рік; при проведенні замісної терапії - IgA, IgM, IgG - 1 раз на тиждень перші 3 міс. від початку терапії;

- АЛТ, АСТ - 1р/6 міс. при проведенні замісної терапії;

- підрахунок абсолютної та відносної кількості Т і В-лімфоцитів та їх популяцій - 1р/рік

- визначення рівня кальцію та фосфору сироватки крові

3. Інструментальні обстеження

- рентгенографія, томографія ОГК 1 р/рік

4. Огляд фахівців (при необхідності) не менше 1р/6 міс.

генетика, імунолога, алерголога, фтизіатра, інфекціоніста. ЛОР, кардіолога, пульмонолога, гастроентеролога, хірурга, кардіохірурга, консультантів в центрах пересадки кісткового мозку, тимуса.

 

 

Фармакотерапія D 82.1. Синдром Ді Георге.

 

Назва фармгрупи препаратів

Код АТХ

Лікарські засоби

(препарати вибору)

Добова доза (г),

витрати на відвідування, процедуру

Тривалість призначення (дні)

 

 

Дорослі

Діти

Дорослі

Діти

Вітамін D

A11C

Холекальциферол

0,25 – 1,0 мкг/добу

0,25 – 2,0 мкг/добу

Постійно

Постійно

Препарати кальцію

А12А

Кальцію глюконат

2,0 – 4,0

1,0 – 2,0

Постійно

Постійно

Імуноглобуліни

J06B

Імуноглобулін для внутрішньом’язового введення

Перша доза 1,8 мл/кг маси тіла, потім (підтримуюча доза) – 0,6 мл/кг (100 мг/кг)

Перша доза 1,8 мл/кг маси тіла, потім (підтримуюча доза) – 0,6 мл/кг (100 мг/кг)

Кожні 3 – 4 тижні

Кожні 3 – 4 тижні

Імуноглобулін для внутрішньовенного введення

Гамавенін

Пентаглобін

Сандоглобін

Разова доза 400 – 500 мг/кг

Разова доза 400 – 500 мг/кг

Кожні 3 – 4 тижні

Кожні 3 – 4 тижні

Противірусні засоби для системного застосування

J05A

Ацикловір

15 – 30 мг/кг на добу

15 – 30 мг/кг на добу

3 рази на добу

від 1 до 6 тижнів

3 рази на добу

від 1 до 6 тижнів

Сульфаніламіди

J01E

Триметоприм сульфаметоксазол (ТМП/СМК)

Добова доза: 0,5 ТМП

                       2,0 СМК

Добова доза: 8 мг/кг ТМП

                40 мг/кг СМК

1 - 2 рази на добу

10 – 14 днів або постійно

1 - 2 рази на добу

10 – 14 днів або постійно

Протигрибкові засоби для системного застосування

J02

Кетоконазол

 

 

 

Флуконазол

Добова доза 0,2 г

 

 

 

Добова доза 0,2 – 0,4 г

Добова доза 0,05 г при масі тіла до 20 кг, 0,1 г при масі 20 – 40 кг, 0,2 г при масі більше 40 кг

 

Добова доза 0,2 – 0,4 г у дітей старше 16 років

1 раз на добу від 2 до 8 тижнів

 

 

 

1 раз на день від 7 – 10 до 30 днів

1 раз на добу від 2 до 8 тижнів

 

 

 

1 раз на день від 7 – 10 до 30 днів

Антибактеріальні засоби для системного застосування

J01

 

 

 

 

 

Пеніциліни широкого спектра дії

J01C А

J01C А01

J01C А04

 

Ампіцилін

Амоксицилін

 

1,0–2,0

1,5–3,0

 

100 мг/кг на добу

 

 

 

 

7–14

7–14

 

10 - 14

 

 

 

Пеніциліни, чутливі до дії бета-лактамаз

J01C E

J01C E01

 

Бензилпеніцилін

6 000 000 –

18 000 000 ОД

100 мг/кг на добу

 

 

 

7–14

 

 

 

Пеніциліни, стійкі до дії бета-лактамаз

J01C F

J01C F04

 

Оксацилін

 

8,0–12,0

 

100 мг/кг на добу

 

 

 

7–14

 

 

 

Комбінації пеніцилінів, у тому числі з інгібіторами бета-лактамаз

J01C R

J01C R01

J01C R02

 

Ампіцилін та інгібітор ферменту

Амоксицилін та інгібітор ферменту

 

1,5–3,0

3,6–4,8

 

-до2 років 20 мг/кг на добу

-2-5 років 375 мг/кг на добу

-5-10 років 20 мг/кг на добу

 -більше 10 років  20 мг/кг на добу

 

 

 

7–14

7–14

 

 

 

 

 

Цефалоспорини та споріднені речовини

J01D A

J01D A01

J01D A04

 

Цефалексин

Цефазолін 

 

2,0

2,0– 6,0

 

 

 

 

 

 

7–14

7–14

 

 

 

 

 

J01D A05

J01D A07

J01D A06

J01D A08

Цефокситин

Цефамандол

Цефуроксим

Цефаклор

3,0 –12,0

4,0–8,0

1,5–4,5

1,5

 

 

100 мг

20-40 мг

 

 

 

7–14

7–14

7–14

7–14

 

 

 

 

 

 

 

J01D A32

J01D A10

J01D A13

J01D A11

Цефоперазон

Цефотаксим

Цефтриаксон

Цефтазидим

2,0 – 6,0

2,0 – 6,0

1,0 – 2,0

6,0

100 мг/кг

100 мг/кг

100 мг/кг

 

 

 

7–14

7–14

7–14

7–14

 

 

 

 

 

 

 

J01D A24

Цефепим

4,0

 

7–14

 

 

Інші аміноглікозиди

 

J01G В

J01G В03

J01G В01

J01G В07

J01G В06

 

Гентаміцин

Тобраміцин

Нетилміцин

Амікацин

 

0,24-,4

0,4

0,32-0,48

1,2 г

 

3,0 7,5мг/кг на добу

3,0 7,5мг/кг на добу

3,0 7,5мг/кг на добу

15-30 мг/кг на добу

 

 

7–14

7–14

7–14

7–14

 

 

 

 

Макроліди

J01F A

J01F A01

J01F A09

J01F A03

J01F A02

 

 

 

 

 

J01F A10

 

Еритроміцин

Кларитроміцин

Мідекаміцин

Спіраміцин

 

 

 

 

 

Азитроміцин

 

2,0

1,0

3,2

3 000 000 – 12 000 000 МО

 

 

 

 

 

0,5

 

30-50 мг/кг на добу

7,5 мг/кг на добу

30-50 мг/кг на добу

1,5 мг/10кг на добу

-10 мг/кг на добу -

 1-й день

-5 мг/кг на добу – 2-й день

 

7–14

7–14

7–14

7–14

7–14

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Фторхінолони

J01M A

J01M A02

J01M A01

J01M A12

J01M A14

 

Ципрофлоксацин

Офлоксацин

Левофлоксацин

Моксифлоксацин

 

1,0

1,0

0,8

0,4

 

 

Дітям після 15 років

 

 

 

 

 

 

 

7–14

7–14

7–14

7–14

 

7–14

7–14

7–14

7–14

Лінкосаміди

J01F F

J01F F01

 

Кліндаміцин

 

1,35 – 2,4

 

6-8 мг/кг

 

 

7–14

 

7–14

Глікопептидні антибіотики

J01X A

J01X A01

 

Ванкоміцин

 

2,0

 

40 – 60 мг/кг

 

 

7–14

 

7-14