І. Фактори ризику:
- імунодефіцит в
сім’ї
- випадки смерті
дітей в ранньому віці
ІІ. Клінічні
критерії:
- початок
захворювання в ранньому віці
- рецидивуючі
інфекційні захворювання:
а) тяжкі інфекції,
що викликані високовірулентними збудниками (Str. pneumoniae, H. influenzae,
менінгококи,
б) персистуючі
інфекції, що викликані низько-вірулентними збудниками (Сandida, Pneumocystis,
Giardia lamblia)
- затримка фізичного
розвитку
- незвичайні реакції
на вакцини, ліки, препарати крові,
- екзема
- діарейний синдром
- судоми в
неонатальному періоді
- дисморфії обличчя
- вади розвитку
(серця, ШКТ).
ІІІ. Лабораторні
критерії:
- загальний аналіз
крові (нейтрофіли, лімфоцити, моноци-ти, еозинофіли, тромбоцити),
- загальний аналіз
сечі, калу
- визначення
кількості основних популяцій Т- і В-лімфоцитів
- визначення
концентрацій IgG, IgA, IgM, IgE
- НСТ-тест
- визначення рівня
паратгормону
- визначення рівня
кальцію та фосфору сироватки крові
IV. Інструментальні обстеження
- УЗ обстеження
тимуса
- рентгенографія ОГК
V. Консультації (при необхідності) генетика,
імунолога, алерголога, фтизіатра, інфекціоніста. ЛОР, кардіолога,
пульмонолога, гастроентеролога, хірурга, кардіохірурга.
|
Первинний огляд 45
хв., повторний огляд – 15 хв.
2 рази з інтервалом
2 тижні
|
+
+
+
+
+
|
+
+
+
|
|
1. Раціональне
харчування. Дієта, збагачена білками та вітамінами.
2. Проведення
замісної терапії препаратами імуноглобулінів.
3. Триметоприм
сульфаметоксазол
4. При необхідності:
- антибіотики,
- протигрибкові,
- противірусні
препарати
|
Постійно
Постійно
|
Масаж
ЛФК
Медико-соціальна
реабілітація
|
Постійно
Постійно
Постійно
|
1. Режим:
протипоказано перебування
в дитячих
організованих колективах, скорочення навчального дня, навчання на дому,
додаткові вихідні дні
(при необхідності)
2. Раціональне
харчування. Дієта, збагачена білками та вітамінами.
3.Постійна
профілактика пневмоцистної пневмонії триметропримом сульфаметоксазолом, при
необхідності
- антибіотики,
- противірусні
препарати.
4. Проведення
щомісячної терапії імуноглобулінами.
5. Постійна замісна
терапія препаратами кальцію та вітаміну D3
|
постійно
постійно
постійно
щомісячно
|
1. Подовження
ремісії.
2. Зменшення частоти
загострення інфекційного синдрому
3.Відсутність
прогресування патологічного процесу.
4.Підтримання рівня
IgG сироватки крові більше 3-4 г/л між введеннями імуноглобулінів.
|
1. Генералізація
інфекції,
септицемія.
2. Проведення
замісної терапії імуноглобулінами для в/в введення.
|
Постійний
1. Клінічні критерії
- загальний огляд,
оцінка фізичного розвитку 1р/3 міс.
2. Лабораторні
- загальний аналіз
крові з підрахунками абсолютної кількості нейтрофілів та лімфоцитів - 1р/6
міс.
- IgA, IgM, IgG
сироватки крові 1 раз на рік; при проведенні замісної терапії - IgA, IgM, IgG
- 1 раз на тиждень перші 3 міс. від початку терапії;
- АЛТ, АСТ - 1р/6
міс. при проведенні замісної терапії;
- підрахунок
абсолютної та відносної кількості Т і В-лімфоцитів та їх популяцій - 1р/рік
- визначення рівня
кальцію та фосфору сироватки крові
3. Інструментальні
обстеження
- рентгенографія,
томографія ОГК 1 р/рік
4. Огляд фахівців
(при необхідності) не менше 1р/6 міс.
генетика, імунолога,
алерголога, фтизіатра, інфекціоніста. ЛОР, кардіолога, пульмонолога,
гастроентеролога, хірурга, кардіохірурга, консультантів в центрах пересадки
кісткового мозку, тимуса.
|
|