Рівні надання медичної допомоги

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Критерії бажаного результату

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

1

2

3

4

5

6

7

8

Види та обсяги

Тривалість

I

II

III

Види та обсяг

Тривалість

Види та обсяг

Тривалість

Види та обсяг

Тривалість

Тривалість

Крітеріїї зняття

І. Фактори ризику:

- імунодефіцит в сім’ї

- випадки смерті дітей у ранньому віці

ІІ. Клінічні:

- рецидивуючі гнійні інфекції легень (бронхіти, пневмонії) ЛОР-органів (гнійні отити, синусити), кишечнику (ентерити, коліти), шкіри (піодермії), лімфовузлів (лімфаденіти)

- затримка фізичного розвитку

- незвичайні реакції на вакцини

- екзема

- діарейний синдром.

ІІІ. Лабораторні критерії:

- загальний аналіз крові (нейтрофіли, лімфоцити, моноцити, еозинофіли, тромбоцити),

- загальний аналіз сечі, калу

- визначення кількості

основних популяцій Т- і В-лімфоцитів

- визначення концентрацій IgG, IgA, IgM, IgE

- визначення функціональної активності нейтрофілів з нітросинім тетразолієм (НСТ-тест)

IV. Консультації (при необхідності)

імунолога, алерголога, фтизіатра, інфекціоніста, ЛОР, пульмонолога, гастроентеролога.

Перший огляд 45 хв.

При постановці діагнозу – дворазово з інтервалом не менше 2 тижнів

+

+

+

+

+

+

1. Дієта, збагачена білками та вітамінами.

2.Проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів при рецидуванні бактеріальних інфекцій.

3.Антибактеріаль-на терапія

- при виникненні інфекційного синдрому.

4. Протигрибкова терапія (при необхідності)

Постійно

Щомісячно

Утримуючи рівень IgG сироватки крові 3-4 г/л

1-2 тижні

2-8 тижнів

Масаж

ЛФК

Медико-соціальна реабілітація

постійно

постійно

постійно

1. Режим:

Спеціальна група з фізкультури, скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні (при необхідності)

2. Дієта, збагачена білками та вітамінами.

3. Постійна профілактика інфекцій. Санація вогнищ хронічної інфекції - зубів, носоглотки, шлунково-кишкового тракту та ін.

4. Масаж,

ЛФК

5. Загартування.

6. Протипоказана вакцинація живими вакцинами.

постійно

постійно

постійно

постійно

постійно

постійно

1.Відсутність

загострень інфекційного

синдрому(пневмоній, отиту, синусі ту та ін.)

2.Відсутність

симптомів алергії

3.Відсутня прогресування патологічного процесу.

4.Підтримання рівня IgG сироватки крові більше 3-4 г/л між введеннями імуноглобулінів.

1. Проведення замісної терапії імуноглобулінами

- трансплан-тація кісткового

мозку.

2. Генералізація інфекції, септицемія.

Постійний

1. Клінічні критерії

- загальний огляд,

оцінка фізичного розвитку 1р/6 міс.

2.Лабораторні:

- загальний аналіз крові з підрахунками абсолютної кількості нейтрофілів та лімфоцитів - 1р/6 міс.

- підрахунок кількості „малих” тромбоцитів – 1 р/рік,

- IgA, IgM, IgG сироватки крові 1р/рік; при проведенні замісної терапії - IgA, IgM, IgG - 1р/тиж. перші 3 міс. від початку терапії

- підрахунок абсолютної та відносної кількості Т та В-лімфоцитів та їх популяцій - 1р/рік,

- обстеження на лямблії,

- АЛТ, АСТ - 1р/6 міс. при проведенні замісної терапії, - бак. висіви патологічних виділень з чутливістю до антибіотиків.

3. Інструментальні дослідження:

- рентгенографія, томографія ОГК.

4. Огляд фахівців (при необхідності) не менше 1р/рік:

імунолога, алерголога, фтизіатра, інфекціоніста, ЛОР, пульмонолога, гастроентеролога, консультанта в центрі пересадки кісткового мозку.

Код АТХ

Лікарські засоби

(препарати вибору)

Добова доза (г),

витрати на відвідування, процедуру

Тривалість призначення (дні)

Дорослі

Діти

Дорослі

Діти

Імуноглобуліни

J06B

Імуноглобулін для внутрішньом’язового введення

Перша доза 1,8 мл/кг маси тіла, потім (підтримуюча доза) – 0,6 мл/кг (100 мг/кг)

Перша доза 1,8 мл/кг маси тіла, потім (підтримуюча доза) – 0,6 мл/кг (100 мг/кг)

Кожні 3 – 4 тижні

Кожні 3 – 4 тижні

Імуноглобулін для внутрішньовенного введення

Гамавенін

Пентаглобін

Сандоглобін

Разова доза 400 – 500 мг/кг

Разова доза 400 – 500 мг/кг

Кожні 3 – 4 тижні

Кожні 3 – 4 тижні

Антибактеріальні засоби для системного застосування

J01

Пеніциліни широкого спектра дії

J01C А

J01C А01

J01C А04

Ампіцилін

Амоксицилін

1,0–2,0

1,5–3,0

100 мг/кг на добу

7–14

7–14

10 - 14

Пеніциліни, чутливі до дії бета-лактамаз

J01C E

J01C E01

Бензилпеніцилін

6 000 000 –

18 000 000 ОД

100 мг/кг на добу

7–14

Пеніциліни, стійкі до дії бета-лактамаз

J01C F

J01C F04

Оксацилін

8,0–12,0

100 мг/кг на добу

7–14

Комбінації пеніцилінів, у тому числі з інгібіторами бета-лактамаз

J01C R

J01C R01

J01C R02

Ампіцилін та інгібітор ферменту

Амоксицилін та інгібітор ферменту

1,5–3,0

3,6–4,8

-до2 років 20 мг/кг на добу

-2-5 років 375 мг/кг на добу

-5-10 років 20 мг/кг на добу

 -більше 10 років  20 мг/кг на добу

7–14

7–14

Цефалоспорини та споріднені речовини

J01D A

J01D A01

J01D A04

Цефалексин

Цефазолін

2,0

2,0– 6,0

7–14

7–14

J01D A05

J01D A07

J01D A06

J01D A08

Цефокситин

Цефамандол

Цефуроксим

Цефаклор

3,0 –12,0

4,0–8,0

1,5–4,5

1,5

100 мг

20-40 мг

7–14

7–14

7–14

7–14

J01D A32

J01D A10

J01D A13

J01D A11

Цефоперазон

Цефотаксим

Цефтриаксон

Цефтазидим

2,0 – 6,0

2,0 – 6,0

1,0 – 2,0

6,0

100 мг/кг

100 мг/кг

100 мг/кг

7–14

7–14

7–14

7–14

J01D A24

Цефепим

4,0

7–14

Інші аміноглікозиди

J01G В

J01G В03

J01G В01

J01G В07

J01G В06

Гентаміцин

Тобраміцин

Нетилміцин

Амікацин

0,24-,4

0,4

0,32-0,48

1,2 г

3,0 7,5мг/кг на добу

3,0 7,5мг/кг на добу

3,0 7,5мг/кг на добу

15-30 мг/кг на добу

7–14

7–14

7–14

7–14

Макроліди

J01F A

J01F A01

J01F A09

J01F A03

J01F A02

J01F A10

Еритроміцин

Кларитроміцин

Мідекаміцин

Спіраміцин

Азитроміцин

2,0

1,0

3,2

3 000 000 – 12 000 000 МО

0,5

30-50 мг/кг на добу

7,5 мг/кг на добу

30-50 мг/кг на добу

1,5 мг/10кг на добу

-10 мг/кг на добу -

 1-й день

-5 мг/кг на добу – 2-й день

7–14

7–14

7–14

7–14

7–14

Фторхінолони

J01M A

J01M A02

J01M A01

J01M A12

J01M A14

Ципрофлоксацин

Офлоксацин

Левофлоксацин

Моксифлоксацин

1,0

1,0

0,8

0,4

Дітям після 15 років

7–14

7–14

7–14

7–14

7–14

7–14

7–14

7–14

Лінкосаміди

J01F F

J01F F01

Кліндаміцин

1,35 – 2,4

6-8 мг/кг

7–14

7–14

Глікопептидні антибіотики

J01X A

J01X A01

Ванкоміцин

2,0

40 – 60 мг/кг

7–14

7-14

Протигрибкові засоби для системного застосування

J02

Кетоконазол

Флуконазол

Добова доза 0,2 г

Добова доза 0,2 – 0,4 г

Добова доза 0,05 г при масі тіла до 20 кг, 0,1 г при масі 20 – 40 кг, 0,2 г при масі більше 40 кг

Добова доза 0,2 – 0,4 г у дітей старше 16 років

1 раз на добу від 2 до 8 тижнів

1 раз на день від 7 – 10 до 30 днів

1 раз на добу від 2 до 8 тижнів

1 раз на день від 7 – 10 до 30 днів